Медицинская энциклопедия

Липоидозы — большая группа наследственных аномалий липидного обмена, общей чертой которых является высокий уровень липидов в плазме крови (плазматические липоидозы) либо накопление метаболитов липидного обмена внутри клеток (внутриклеточные липоидозы). К липоидозам относят болезни обмена липопротеидов.

Распознавание поверхностных липом основано на: их местоположении; мягкой эластической консистенции; подвижности; безболезненности при прощупывании; типичных втяжениях при растягивании кожи над опухолью. Множественные мелкие липомы, располагающиеся по ходу нервных стволов, иногда болезненны вследствие давления на нерв. Диагноз глубоколежащих липом затруднителен, устанавливается только при тканевом исследовании. Дифференциальная диагностика липом проводится в основном со злокачественными опухолями, в сомнительных …

Наиболее распространенными формами липоидозов являются болезни Гоше и Ниманна-Пика, Тей-Сакса, относящиеся к так называемым "болезням накопления", клиническая дифференцировка которых крайне трудна. Болезнь Гоше — наследственное заболевание обмена липидов, характеризующееся накоплением глюкоцереброзидов в клетках нервной и ретикулоэндотелиальной систем. В основе ее лежит снижение активности фермента глюкоцереброзидазы. Основным продуктом накопления при ней является глюкоцереброзид — нерасщепленный субстрат …

Лечение липомы оперативное. Удаление узлов липомы, окруженных капсулой, как правило, не вызывает затруднений. Оперативные вмешательства при распространенных липомах представляют значительные технические трудности. Показаниями к операциям являются большой размер липомы и локализация, при которой возникают функциональные расстройства или косметический дефект. Прогноз хороший. После нерадикальных операций наблюдают рецидив липом.

Лимфоретикулез доброкачественный (синонимы: болезнь кошачьих царапин, регионарный небактериальный лимфаденит, фелиноз, болезнь Молларе-Реши) — острое, передающееся от кошек инфекционное заболевание, характеризующееся воспалением регионарных лимфатических узлов, лихорадкой и общей интоксикацией.

Болезнь Ниманна-Пика характеризуется наследственным нарушением обмена сфингофосфолипидов, при котором происходит накопление фосфолипида сфингомиелина в мозге, печени, ретикулоэндотелиальной сисхеме. Первичным биохимическим дефектом при болезни Ниманна-Пика является утрата активности энзима сфингомиелиназы. При этом в состав сфингомиелина включаются жирные кислоты, в норме отсутствующие, что приводит к нарушению процессов распада и избыточному накоплению сфингомиелина в клетках. При генетически обусловленном …

Липоматоз — процесс повышенного отложения жира в клетках и тканях в результате нарушения обмена веществ, опухолеподобные разрастания жировой ткани. По распространению липоматоз может быть: общим; местным (регионарным), По характеру процесса: диффузным; узловатым; диффузно-узловатым. Диффузный липоматоз наблюдается в подкожной клетчатке при ожирении, в строме некоторых органов (поджелудочная железа, вилочковая железа), при так называемой межмышечной липоме, характеризуется …

Дебре и Фошей в 1932 г. описали доброкачественно протекающие аденопатии (увеличения лимфатических узлов), связанные с царапинами кошек. В 1950 г. Молларе и соавт. выделили это заболевание под названием "доброкачественный инокуляционный лимфоретикулез". Вначале предполагалась вирусная природа инфекции, но в 1963 г. В.И. Червонским и соавт. в качестве возбудителя был описан микроорганизм, отнесенный ими к хламидиям, так …

Ганглиозидозы — это большая группа заболеваний, среди которых наиболее часто диагностируется болезнь Тей-Сакса (ОМ2-ганглиозидот, тип 1). В мозге больных этой болезнью накапливаются значительные количества ОМ2-ганглиозида в отсутствие гексозаминидазы А, для которой ОМ2-ганглиозид является субстратом. При так называемом нулевом варианте болезни Тей-Сакса — болезни Санзгоффа (ОМ2-ганглиозидозе 2-го типа) в тканях больных отсутствуют активности гексозаминидаз А и …

Множественные узлы липоматоза чаще обнаруживаются в подкожной клетчатке, реже в желудочно-кишечном тракте и по ходу нервных стволов. При так называемом мультицентрическом липоматозе Тедеши множественные липомы обнаруживаются в коже и во внутренних органах. При множественном липоматозе желудка, по данным некоторых авторов, в 70% случаев поражается антральный отдел желудка, при этом могут наблюдаться: атрофия и изъязвления слизистой …