Характеристики заболеваний, сопровождающихся нарушением в составе крови

Клиническая картина гомозиготной талассемии характеризуется тяжелой гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневидных форм (вместо нормального просветления в центре определяется пятно гемоглобина, напоминающее мишень). Раннее начало гемопоэза, сопровождающегося резкой гиперплазией костного мозга, ведет к грубым нарушениям лицевого черепа (квадратный, башенный череп, седловидный нос, нарушения прикуса, расположения зубов и т.п.). Рано начавшаяся анемия обусловливает физическое …

Это анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого срока. Минимальная кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, — 500 мл.  Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т.п. Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, …

Талассемия может быть заподозрена при обнаружении гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, их мишеневидностью (признак не абсолютно специфический), увеличением селезенки, нормальным уровнем сывороточного железа. Если при железодефицитной анемии прием препаратов железа сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови к середине или концу второй недели лечения, то при талассемии прием железа не меняет уровня ретикулоцитов. Форма …

Сосудистые нарушения: сердцебиение; одышка; падение артериального и венозного давления; бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этих изменений не находится в четкой связи только со степенью кровопотери, так как нередко коллапс появляется и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю. Существенный признак внутреннего кровотечения — внезапная сухость во рту. Тяжесть клинической картины определяется не только …

Анемия (малокровие) — уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. В большинстве случаев при анемии падает и уровень эритроцитов в крови. Однако при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным (при талассемии — нередко …

Лечение Лечение тяжелых гомозиготных форм сводится к коррекции анемии с помощью переливаний эритроцитов в таком количестве, которое позволяет удерживать гемоглобин на уровне 85 г/л (так называемая супертрансфузия), выводя при этом избытки железа десфералом. Одним из рано применяемых методов терапии может быть трансплантация костного мозга. При тяжелом гемолизе и значительном увеличении селезенки показана спленэктомия, однако к …

Анемия постгеморрагическая острая Лечение начинают с остановки кровотечения. Быстрое снижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г%) гематокрита ниже 25%, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г%) является основанием для трансфузионной терапии. При этом потерю эритроцитов достаточно восполнить на 1/3, первоочередная задача — восстановление объема циркулирующей крови путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, …

Единой классификации анемий в зависимости от механизма возникновения и нозологической принадлежности не существует. Приведена классификация, согласно которой анемии делятся в основном на две большие категории: анемии, вызванные нарушениями гемоглобинобразования или продукции эритроцитов, и анемии, обусловленные повышенной деструкцией эритроцитов (гемолитические). Анемии вследствии нарушения гемоглобинобразования или продукции эритроцитов I.  Железодефицитные, гипохромные, связанные с дефицитом железа и возникающие …

В большой группе заболеваний, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина — гемоглобинопатий — наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия. Болезнь встречается в двух формах: гомозиготной (тяжелой); гетерозиготной. Последняя осложняется анемическим кризом лишь в особых условиях кислородного голодания. Сама по себе аномалия структуры глобина (замена в b -цепи глобина глутаминовой кислоты на валин) наследуется доминантно, однако клинически яркие …

I.  Наследственные гемолитические: дефекты в эритроцитарной мембране: наследственный сфероцитоз; наследственный элиптоцитоз; наследственный стоматоцитоз; наследственный акантоцитоз; дефицит ферментов эритроцитов: Г-6-ФДГ; пируваткиназы и др.; гемоглобинопатии: гемоглобинопатия S, С; талассемия; смешанные формы; нестабильные гемоглобины; II.  Приобретенные гемолитические: связанные с антителами (иммунные): изоиммунные (посттрансфузионные, гемолитическая болезнь новорожденных); гаптеновые (лекарственные, вирусные); аутоиммунные (идиопатическая аутоиммунная анемия); вторичные аутоиммунные (злокачественные опухоли, системные …