Расстройства нейрогуморальной составляющей
Избыточные дозы глюкокортикоидов могут привести также к остеопорозу, снижению иммунитета, вторичному гипокортицизму или к образованию язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. При снижении доз препарата эти явления исчезают, однако дозы следует уменьшать постепенно, под контролем экскреции 17-КС с мочой. Отменять или прерывать лечение ни в коем случае нельзя. Иногда больных с ВАГС лечат неправильно, назначая им …
Больная Ц. Неправильное строение половых органов было отмечено при рождении; зарегистрирована девочкой. Помнит себя с 3 лет. В этом возрасте появилось оволосение на лобке. В 4 года уже сама знала о своем отличии от сверстниц (половые органы, соответствующие обоим полам). В детстве быстро росла, обгоняя сверстников в физическом и половом развитии. Мастурбации с 5 лет. …
Больной С, 41 года. При рождении зарегистрирован девочкой, хотя было обнаружено интерсексуальное строение наружных гениталий. Рос очень быстро, в физическом и половом развитии обгонял сверстников. Влечение к девочкам появилось с 5 лет. В этом возрасте была очень густая растительность на лобке и в подмышечных впадинах, из-за волосатости ног его дразнили и приходилось прятаться от сверстников. …
Представляет собой врожденную аплазию влагалища и матки. Кариотип 46 XX. Гонады — яичники, обычно нормально сформированные и функционирующие. Наружные гениталии женские. Вторичные половые признаки появляются своевременно, женские. При рождении сомнений в женском поле нет. Патология диагностируется в пубертатном возрасте в связи с отсутствием менструаций. Половая аутоидентификация женская. Половое влечение выражено. После хирургической коррекции (образование искусственного …
Генетически обусловленное заболевание, выражающееся в недостаточности ферментных систем, обеспечивающих биосинтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Некоторые клиницисты (Т. И. Бурая, 1969; Э. С. Кузнецова, 1970) называют его «врожденной дисфункцией коры надпочечников», другие — «врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников». Как известно, недостаток глюкокортикоидов обусловливает повышенное выделение АКТГ, который в свою очередь стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом …
Клиническая картина ВАГС складывается из врожденной вириИ лизации наружных гениталий у девочек (пенисообразный клитор, урогенитальный синус — общее отверстие уретры и влагалища, мошонкообразные большие половые губы) и преждевременного полового и физического развития у больных обоего пола (у девочек — по гетеросексуальному, у мальчиков — по изосексуальному типу). Степень вирилизации может быть различной, но некоторые формы …
I степень Некоторая гипертрофия клитора без вирилизации; преддверие влагалища, малые и большие половые губы развиты нормально; наружное отверстие мочеиспускательного канала сформировано по женскому типу. Этот тип строения наружных гениталий встречается при постнатальной пли постпубертатной вирилизации. II. СтепеньУмеренно гипертрофированный клитор имеет признаки вирилизации (сформирована головка, выражены кавернозные тела); малые половые губы слабо развиты, свисают с клитора …
При ВАГС надпочечники плода с начала своего функционирования выделяют неадекватно большое количество андрогенов, что приводит у женского пола к маскулинизации наружных гениталий. На дифференцировку внутренних гениталий андрогены не влияют, их маскулинизация возможна только в присутствии яичек, выделяющих особую «антимюллерову» субстанцию. Развитие матки, труб и яичников происходит нормально. Купол влагалища (его верхняя треть) образуется не из …
Неправильности строения наружных гениталий ребенка беспокоят родителей и заставляют обращаться к врачам с просьбой определить его половую принадлежность. При ВАГС правильное установление пола ребенка возможно уже на первом году жизни по экскреции с мочой 17-КС и половому хроматину; в отдельных случаях — путем лапаротомии с биопсией гонад. Однако в некоторых случаях родители скрывают от окружающих …
Родоразрешение у этих больных в связи с выраженным сужением таза производится обычно путем кесарева сечения. Половое самосознание формируется при ориентировке на вторичные половые признаки, ибо сама по себе физиологические механизмы без участия социальнопсихологических детер. минант половую идентификацию субъекта не определяют. В отношении полового влечения при ВАГС данные различных исследователей противоречивы. Часть из них (С. Allen, …
