Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Munchmeyer — Myle-van Bogaert

Синдром Munchmeyer

Morbus Munchmeyer, osteoma multiplex intermusculare, exosteosis luxurians, hyperplasia fascialis ossificans, fibrositis ossificans, myositis ossificans progressiva, myopathia osteoplastica, polyossificatio congenita progressiva, hyperplasia fascialis progressiva, fibrocellulitis ossificans multiplex progressiva

Munchmeyer Ernst (1846—1880), немецкий врач.

Мюнхмейера с. — прогрессирующий оссифицирующий миозит: неравномерное, распространяющееся сверху вниз прогрессирующее окостенение поперечнополосатой мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов с тугоподвижностыо, ограничениями движений и вынужденным положением тела; в начале заболевания часто воспалительные изменения в мускулатуре с тестообразными инфильтратами и с воспалением кожи; образование синостозов в суставе большого пальца, межфаланговых суставах, в реберно-позвоночных и реже в других суставах. Почти всегда — микродактилия, клинодактилия маленьких пальцев; экзостозы пяточной кости; большие пальцы стоп рано занимают вальгусное положение. Рентгенологически — очаги окостенения в мышцах, бамбуковидный позвоночник. Тугоподвижность грудной клетки и ограничение подвижности позвоночника способствуют развитию сердечной недостаточности, пневмоний, туберкулеза; тугоподвижность челюстей тормозит нормальное принятие пищи и ускоряет исхудание. Незначительный андротропизм. Заболевание часто начинается перед рождением или в раннем детском возрасте. Интеркуррентные заболевания ухудшают прогноз. В зрелом возрасте, когда заканчивается рост скелета, прекращается также окостенение мускулатуры. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.

Синдром DeMyer

Dysplasia craniometaphysaria, cranium bifidum occultum frontale hereditarium, median cleft face syndrome (англ.), holoprosencephalia alobaris familiaris

DeMyer William Erl (род. 1924), американский невропатолог.

Демайера с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): ведущий признак — гипертелоризм. Различают 3 типа:

  1. граница волос на лбу напоминает латинскую букву V, отсутствие кости в области лба, широкое расположение глаз (cranium bifidum occultum), расщепление хрящевой и костной частей носа, аплазия средней части верхней челюсти, широкое расщепление мягкого и твердого неба, верхней челюсти и верхней губы.
  2. по сравнению с типом 1 менее выраженное расщепление носа, несколько расщеплена также переносица, расщепления губ, челюстей и неба не наблюдается, иногда посередине лба образуются липомы.
  3. в отличие от типов 1 и 2 cranium bifidum occultum не наблюдается, невыраженное расщепление носа (так называемый нос дога). При всех типах иногда наблюдается аплазия мозолистого тела мозга, клинодактилия, психомоторное развитие обычно нормальное.

Синдром Myle-van Bogaert

Van Bogaert Ludo — бельгийский невропатолог.

Миля-ван Богарта с. — наследственный симптомокомплекс у больных со спинномозговой и мозжечково-оливарной дегенерацией: атаксия, миоклоническая эпилепсия, арахнодактилия и олигофрения.

Далее по теме:

Loading...