Bernard-Soulier — Bernuth
Синдром Bernard-Soulier, thrombopathia Bernard-Soulier, thrombocytodystrophia congenita
Bernard Jean Andre (род. 1921), французский педиатр; Soulier Jean Pierre (род. 1915), французский гематолог.
Бернара-Сулье с. — редкая форма врожденной тромбопатии (аутосомно-рецессивное наследование): кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, половые органы (нередко появляются вскоре после рождения); число тромбоцитов нормально или незначительно снижено; встречаются гигантские тромбоциты, напоминающие лимфоциты; время кровотечения увеличено (больше 15 мин); резистентность капилляров незначительно снижена; остальные показатели свертываемости крови нормальны. Различают три формы: легкую, тяжелую (из которой больного удается вывести при помощи гемотрансфузий) и летальную.
Синдром Berndorfer, синдром Berndorfer-Wildervanck
Berndorfer Alfred, венгерский детский хирург.
Берндорфера с. — комплекс врожденных, преимущественно скелетных, аномалий (весьма вероятно аутосомно-доминантное наследование): расщепление губ, челюсти, неба, кистей и стоп; задержка умственного развития; нередко тугоухость или глухота, дисплазия ушных раковин. Обычно в течение первых лет жизни наступает смерть.
Синдром Bernheim
Bernheim, французский кардиолог.
Бернема с.— форма недостаточности правого сердца: гипертрофия желудочков; переполненная венозная система без застоя в легких; одышка отсутствует; симптомы обусловлены артериальной гипертензией или (и) стенозом аорты, что способствует гипертрофии левого желудочка, сопровождающейся выпячиванием межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка.
Синдром Bernuth, haemophilia sporadica
Bernuth Fritz von (?—1950), немецкий педиатр.
Бернута с. — форма гемофилии: кровоизлияния в суставы и слизистые оболочки; затяжные кровотечения из ран; селезенка не увеличена; время свертываемости крови удлинено, остальные показатели свертываемости крови нормальные; парадоксальная реакция капилляров.
