Детский фиброматоз пальцев
16. Почему так важно знать о соединительнотканных невусах?
Обычно они не представляют проблем, хотя большие соединительнотканные невусы (как косметические дефекты) нередко угнетают пациентов. Впрочем, некоторые из них могут служить кожными проявлениями других синдромов системных заболева,-ний. Коллагеномы, называемые «шагреневыми пятнами», обычно наблюдаются у пациентов с туберозным склерозом. Множественные соединительнотканные невусы, называемые диссеминированным лентикулярным дерматофиброзом, состоят преимущественно из эластических волокон и являются кожным маркером синдрома Бушке-Оллендорффа. Синдром этот наследуется по аутосомно-доминантому типу и проявляется остеопойкилией и соединительнотканными невусами.
17. Что такое детский фиброматоз пальцев?
Детский фиброматоз пальцев — редкая опухоль, состоящая из миофибробластов. Она появляется на пальцах ног и рук у новорожденных или в раннем детском возрасте. Первоначально образование имеет телесный или красный цвет и обычно располагается на боковой или задней поверхности пальца. Гистологически образования состоят из миофибробластов с характерными эозинофильными цитоплазматическими включениями, состоящими из нитей актина.
18. Опишите процесс естественного развития детского фиброматоза пальцев.
При данном заболевании опухоли могут вырастать до величины 2 см, но в конце концов переходят в стадию регресса, продолжающуюся несколько лет. Иногда большие образования могут привести к нарушению функций или деформации сустава. Частота рецидивов очень велика. Они наблюдаются у 2/3 пациентов, которым производилось удаление опухоли хирургическим путем. Важность знания о существовании этой опухоли заключается в том, что врачи, не знакомые с особенностями ее развития, могут избрать чрезмерно агрессивную тактику лечения и ампутировать палец.
