Вопрос 22. Дерматомиозит
Этиология окончательно не выяснена. Гипотезы: латентная вирусная инфекция, семейно-наследственная предрасположенность.
Общепринятой классификации дерматомиозита нет. По характеру течения у детей выделяют острый, подострый и первично-хронический варианты. Их отличают острота, тяжесть, степень системности клинических проявлений и темпы прогрессирования.
В развитии заболевания определенную роль играют изменение реактивности организма, участие иммунных и аутоиммунных реакций. В сравнении с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани нарушения иммуногенеза выражены слабее. Тем не менее, при активном процессе в стенках сосудов пораженных мышц и базальной мембране эпидермиса кожи определяются иммунные комплексы. Распространенный васкулит ведет к нарушению гемодинамики на уровне микроциркуляции и …
Наиболее часто встречается у детей старше 3 лет и среди девочек. Отличается многосиндромностью, чаще всего поражаются мышцы и почти с той же частотой кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура, редко — гладкие мышцы. Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный распространенный характер. Мышцы плечевого и тазового пояса становятся тестоватой консистенции или плотными, увеличиваются в …
Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерны повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, а также креатинурия. При осмотре глазного дна выявляется сосудистая патология, приводящая иногда к атрофии зрительного нерва.
Ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии. У некоторых больных прибегают к морфологическому исследованию биопсированной мышцы. Дифференциальный диагноз особенно трудно …
Основным терапевтическим средством являются кортикостероиды (преднизолон). Определение суточной дозы и метода введения зависит от тяжести состояния ребенка и степени активности процесса (от 1,5 до 5 мг/кг в сутки). Цитостатическим препаратом выбора при дерматомиозите является метотрексат. В случаях миопатического криза применяют интенсивное лечение — пульс-терапию метилпреднизолоном. Плазмаферез может быть использован при упорных вариантах болезни с явлениями …
