Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Клиническая картина

Клиника нейрофиброматоза многообразна. Первые симптомы обычно появляются в период полового созревания, однако могут быть отмечены при рождении или значительно позже. Глиомы зрительных нервов обычно проявляются в детском возрасте.

Нейрофиброматоз.При классической форме нейрофиброматоза у взрослых чаще всего выявляются множественные опухоли, которые располагаются на шее, туловище, голове, конечностях. Опухоли имеют округлую или овальную форму, их средний размер составляет 1-2 см в диаметре (иногда достигая гигантских размеров и веса до 2 кг). Опухоли при прощупывании безболезненны, более подвижны в продольном направлении, кожные покровы над ними иногда более пигментированы, а на верхушке может отмечаться рост волос.

Образование неврином вдоль нервных стволов в области терминальных ветвей сопровождается "слоновостью" — распространенным увеличением пораженного участка тела за счет нарушения лимфооттока. При этом могут наблюдаться увеличение конечностей, лица, языка. Увеличение кожи головы и шеи может привести к образованию громадных складок кожи.

Известны случаи увеличения внутренних органов. Все эти явления не приносят больному каких-либо болезненных ощущений и не представляют угрозы для жизни.

Характерными для нейрофиброматоза являются пигментные пятна на коже цвета кофе с молоком.

Пигментные пятна могут быть единичными или множественными и располагаются на:

  • туловище;
  • шее;
  • реже — на лице и конечностях, зачастую они покрыты волосами.

В некоторых случаях пятна имеют синий или фиолетовый цвет, реже встречается депигментация. Некоторые специалисты считают, что наличие 6 пигментных пятен диаметром не менее 1,5 см позволяет диагностировать Нейрофиброматоз при отсутствии каких-либо других симптомов.

Уникальным признаком нейрофиброматоза-1 является белесоватое пятно на радужке (гамартома) — узелок Лиша. Узелок Лиша обнаруживается у 94% больных нейрофиброматозом-1 и никогда не выявляется при нейрофиброматозе-2.

Довольно часто при болезни Реклингхаузена отмечаются изменения скелета.

Нарушения со стороны скелета не являются специфическими и проявляются в виде:

  • сколиоза;
  • спондилолистеза;
  • незаращения дужек позвонков;
  • асимметрии черепа и др.

Заболевание может также сопровождаться:

  • умственной отсталостью;
  • эпилептическими припадками;
  • преждевременным половым созреванием;
  • гинекомастией и др.

Центральная форма нейрофиброматоза имеет значительно худший прогноз и характеризуется образованием опухолей в центральной нервной системе. Их рост сопровождается возникновением симптомов, характерных для опухолей головного и спинного мозга, что требует хирургического вмешательства. Иногда единственным проявлением нейрофиброматоза-2 являются двусторонние невриномы слуховых нервов.

Далее по теме:

Loading...