Алгоритм диагностического поиска при наследственных пигментных гепатозах (I)
Наследственные пигментные гепатозы (функциональная гипербилирубинемия) — это поражение печени дистрофического характера, передающееся по наследству, развивающееся вследствие генетически детерминированных энзимопатий, основным функциональным проявлением которых является нарушение внутрипеченочного обмена билирубина.
Билирубинемия (негемолитическая) возникает сразу после рождения либо в более позднем возрасте и обусловлена нарушением транспорта билирубина (в связи с альбумином) в крови, поступлением в гепатоцит, конъюгацией билирубина с глюкуроновой кислотой и последующим выделением в желчь.
В эту группу заболеваний входят синдромы Жильбера, Криглера—Найяра, Дабина—Джонсона и Ротора.
Синдром Жильбера (ювенильная интермитирующая желтуха) — хроническое заболевание печени, основным проявлением которого является неконъюгированная билирубинемия. Среди больных с желтухой 5 % составляют лица с синдромом Жильбера.
Различают две формы заболевания:
- желтуха выявляется вне связи с вирусным гепатитом (наследственная форма);
- желтуха впервые выявляется вскоре после перенесенного вирусного гепатита (вирусный гепатит инициирует генетически детерминированный дефект обмена билирубина). Клинические проявления конституциональной и постгепатитной форм существенно не различаются.
- Острый бронхит (Классификация)
- Тошнота
- Частые причины почечной колики
- Поражение костно-суставной системы при СКВ
- Острый бронхит (Формулировка диагноза)
- Дисфагия
- Общая характеристика приступа почечной колики
- Диагностические критерии суставного синдрома при деформирующем остеоартрозе
- Пневмонии (Классификация)
- Болевой синдром
