Taussig-Snellen-Albers — Тау-Sachs
Синдром Taussig-Snellen-Albers, синдром Albers-Snellen, синдром Albers
Taussig Helen (род. 1898), американский педиатр; Snellen Herman Adrianus (род. 1905), голландский кардиолог; Albers F. H., голландский врач.
Тоссиг-Снеллена-Альберса с. — форма врожденных сердечно-сосудистых аномалий: неправильное впадение всех легочных вен в левую безымянную вену и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца, хрупкое телосложение, нарушений развития не наблюдается, склонность к рецидивирующим бронхопневмониям, цианоз и одышка при незначительной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ — нехарактерные легочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в четвертом межреберье слева, расщепление второго тона, нередко короткий протодиастолический шум. На ЭКГ— легочный зубец Р, нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически—конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца, усиленный легочный рисунок. Катетеризация сердца: значительно повышено содержание кислорода в крови левой безымянной вены (степень насыщения до 90%), в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Умеренный андротропизм.
Синдром Тау-Sachs
Morbus Tay-Sachs, idiotia Tay-Sachs, idiotia hereditaria gangliocellularis, синдром Tay-Knigdon, morbus Sachs
Tay Waren (1853—1927), английский офтальмолог; Sachs Bernhard Parney (1858—1944), американский невропатолог.
Тея-Сакса с. — наследственная инфантильная амавротическая идиотия (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается с 4—6 мес, нарастающая амблиопия до полной слепоты, олигофрения (идиотия), начальная мышечная гипотония сменяется церебральной диплегией с усиленными рефлексами, тонически-клонические судороги, часто — атетоз, хорея, торсионные спазмы. Глазное дно: вишнево-красное пятно в области центральной ямки сетчатки с серовато-белой каймой, прогрессирующая атрофия зрительного нерва (тапеторетинальная дегенерация). Заболевание длится 2— 3 года, смерть наступает от интеркуррентного заболевания.
