Knapp-Komrower — Koebner
Синдром Knapp-Komrower, синдром Komrower
Knapp А., немецкий генетик; Komrower G. М., американский педиатр.
Кнаппа-Комровера с. — клинические проявления наследственной энзимопатии (аутосомно-рецессивное наследование): склонность к аллергии, анемия, вегетативная дистония, изредка — психозы. Энзимный дефект заключается в снижении активности кинурениназы и в повышении активности триптофанпирролазы; вследствие этих нарушений в организме накапливаются кинуренин, гидроксикинуренин и ксантуреновая кислота. Симптомы, напоминающие дефицит витамина B6, объясняются нарушениями обмена триптофана.
Синдром Koebner
Epidermolysis bullosa, morbus Fox, morbus Koebner, morbus Goldscheider, epidermolysis bullosa hereditaria, acantholysis
Koebner Heinrich (1838—1904), немецкий дерматолог.
Кебнера с. — общее обозначение наследственных дистрофических дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже. Различают три формы.
I. Простая доминантно-наследственная форма. Обычно проявляется вскоре после рождения, иногда в период полового созревания. Умеренная эритема, пузыри. Высыпания обычно располагаются на спине, руках, стопах, пальцах, локтях, коленях и в области затылка. Повышение температуры наружной среды и свет влияют благоприятно. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость со скудным количеством клеток. После разрыва пузырей кожа пигментируется. Часто наблюдается пальмоплантарный гипергидроз. Симптом Никольского отрицательный. Умеренный андротропизм.
II. Дистрофическая доминантно-наследственная форма. Проявляется в течение первого года жизни, реже — вскоре после рождения. Появляется зуд; высыпания напоминают элементы, наблюдаемые при предыдущей форме. В 20% случаев патологический процесс охватывает и слизистые оболочки. Часто рядом с атрофическими участками кожи образуются эпидермальные кисты, наблюдаются плантарный гипергидроз и гиперкератоз, дистрофия ногтей, а также повреждения зубной эмали. Симптом Никольского обычно положителен. Умеренный андротропизм.
III. Дистрофическая рецессивно-наследственная форма. В 60% случаев болезнь проявляется внутриутробно или вскоре после рождения, в остальных случаях — в период полового созревания на фоне угрей или себореи. Пузыри образуются спонтанно, с зудом, жгучими болями и обычно располагаются в тех местах, которые не поражаются при первой и второй формах. Одновременно с образованием пузырей на туловище появляются плоские белые или розовые высыпания, отдельные или сливающиеся, с неровными папулезными краями. Симптом Никольского положительный. Обычно в патологический процесс вовлекаются также слизистые оболочки глаз, полости рта, трахеи, пищевода и гениталий. Пальмоплантарный гипергидроз; кератоз не наблюдается; акроцианоз; дистрофия ногтей и зубов, задерживается прорезывание зубов. Часто очаговая алопеция, гипофункция щитовидной железы, гипофиза и надпочечников, олигофрения, микроцефалия. Обычно малый рост. Летальный исход в детстве или внутриутробно.
