Kartagener — Kearns-Sayre
Синдром Kartagener, trias Kartagener, morbus Kartagener
Kartagener Manes (1897—?), швейцарский терапевт.
Картагенера с.— триада наследственных аномалий, (аутосомно-рецессивное наследование):
- бронхоэктазии с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и бронхореей;
- хронический синусит с назальным полипозом и ринореей;
- situs viscerum inversus totalis или partialis.
Рентгенологически — мешковидные поля просветления в легких; затемнение придаточных пазух носа. Кроме того, сросшиеся ребра, шейные ребра, spina bifida, врожденные пороки сердца, инфантилизм, плюригландулярная недостаточность, слабоумие, пальцы в виде барабанных палочек, иногда снижение количества гамма-А-глобулинов крови.
Синдром Kasabach-Merritt
Morbus Kasabach-Merritt, thrombopenia-haemangioma syndromus, anaemia haemolytica microangiopathica
Kasabach Haig H., американский врач; Merritt Katharine (род. 1886), американский педиатр.
Казабаха-Меррит с. — наследственные гемангиомы с тромбопенически-тромботической пурпурой в раннем грудном возрасте (возможно аутосомно-доминантное наследование): большие (гигантские) гемангиомы, признаки тромбоза в области гемангиом (тромбоцитарные тромбы). Кровь: тромбоцитопения, часто анемия. В костном мозге мегакариоцитоз с нарушением созревания. Геморрагический диатез (тромбопеническая пурпура). Ликвидация гемангиом часто нормализует картину крови.
Синдром Katayama
Katayama — разновидность японских моллюсков, являющихся промежуточным хозяином шистосом.
Катаяма с. — основные симптомы шистосоматоза в период обострения: головная боль, озноб, лихорадка продолжительностью от 1 до 4 нед, абдоминальные симптомы (нередко понос); увеличенные печень и селезенка, эозинофилия в крови. Болезнь вызывается Schistosoma mansoni или Sch. haematobium; встречается в некоторых районах Африки, на Среднем Востоке и в некоторых средиземноморских странах.
Синдром Kearns-Sayre
Kearns Thomas P. (род. 1922), американский офтальмолог; Sayre George Pomeroy (род. 1911), американский патолог.
Кирнса-Сейра с. — сочетание глазных и кардиальных симптомов: болезнь обычно проявляется после 20 лет; прогрессирующая наружная офтальмоплегия, реакция зрачков на свет сохраняется; позже присоединяется своеобразная пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследственного пигментного ретинита — характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты; раннее клиническое проявление — гемералопия, которая позже осложняется выпадением полей зрения. Кроме того, наблюдают атаксию, мышечные парезы; дебильность; малый или карликовый рост, гипогонадизм. Кардиальные симптомы характеризуются вначале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом появляются признаки двух- и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду. В литературе отмечаются спорадические случаи. Не исключен вирусный генез данного заболевания.
