Синдром Сезари
13. Каковы 3 компонента синдрома Сезари?
Согласно первому описанию, синдром Сезари представляет собой триаду признаков:
Этот синдром является предшественником Т-клеточной лимфомы кожи. Эритродермия может быть обусловлена реакцией на лекарства, псориазом и другими кожными заболеваниями. Больные с синдромом Сезари часто испытывают непереносимый зуд, наводящий подчас на мысль о самоубийстве. Заболевание сопровождается лимфаденопатией, дистрофией ногтей и алопецией. Диагноз ставится по данным биопсии (картина Т-клеточной лимфомы), наличию, по меньшей мере, 15 % атипичных мононуклеаров в периферической крови и характерной клинической картине. Примерно у 10-15 % больных эритродермией впоследствии выявляется лимфома или, реже, лейкемия.
14. Что такое паранеопластический пемфигус?
Паранеопластический пемфигус — недавно описанное пузырчатое заболевание, связанное с лимфомой, хотя зарегистрированы случаи его появления при злокачественных опухолях. Клиническая картина напоминает обыкновенную пузырчатку, буллезный пемфигоид или злокачественную эритему (синдром Стивенса-Джонсона). Заболевание плохо поддается лечению иммуносупрессорами и часто приводит к смерти.
15. Что выявляется при лабораторных исследованиях у больных с паранеопластическим пемфигусом?
При биопсии слизистых рта и кожи выявляются эпидермальный акантолиз, спонгиоз, супрабазилярные щели, вакуолярные изменения базальных клеток и дискератотические кератиноциты. Методом прямой иммунофлюоресценции в межклеточных пространствах пораженной кожи, как и при классической пузырчатке, выявляются IgG и СЗ. Однако исследование с применением сыворотки пациента и метода непрямой иммунофлюоресценции обнаруживает связывание антитела многими эпидермальными структурами. Мочевой пузырь крыс является ценным субстратом, который позволяет продемонстрировать такое связывание при использовании сыворотки больного паранеопластическим пемфигусом. Реакция связывания с сывороткой не наблюдается у больных с вульгарной пузырчаткой. Антигеном для этого редкого антитела является десмоплакин I и II и часто — антиген буллезного пемфигоида.
