Болезнь Хейли-Хейли
10. Что такое болезнь Хейли-Хейли?
Болезнь Хейли-Хейли, известная также под названием доброкачественная семейная пузырчатка,- это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гистологически акантолизом (исчезновение связей между кератиноцитами), а клинически — пузырями, которые при вскрытии образуют эрозии.
11. Как проявляется болезнь Хейли-Хейли?
Заболевание локализуется в местах трения, преимущественно в области шеи, мошонки, подмышечных областях и проявляется пузырями и эрозиями, которые распространяются по периферии, разрешаясь в центре с образованием гиперпигментаций или зернистых вегетации. Болезнь Хейли-Хейли — пятно с мелкими пузырьками, эрозиями в переднелоктевой ямке
12. Отягощают ли течение заболевания какие-либо факторы?
Механическая травма, повышение температуры и потоотделения ухудшают течение заболевания. Больные отмечают рецидивирование процесса уже через несколько часов после ношения рубашки с тесным воротником, бюстгальтера с давящими бретельками и наложения электродов при регистрации ЭКГ. Летом у большинства пациентов течение заболевания ухудшается.
13. Какие заболевания следует дифференцировать от болезни Хейли-Хейли?
Экзему, импетиго, грибковую и вирусную инфекции, вульгарную пузырчатку, вегетирующую пузырчатку, болезнь Дарье. Рецидивирующее хроническое течение болезни Хейли-Хейли, отсутствие вовлечения слизистых полости рта и глаз, преимущественное поражение интертригинозных областей позволяют дифференцировать это заболевание от других дерматозов.
14. Как лечить болезнь Хейли-Хейли?
Местные стероиды обычно снимают чувство жжения и зуд. Необходимо применение также антибактериальных и антигрибковых средств, поскольку Staphylococcus aureus и Candida albican могут обострить течение заболевания. В упорных случаях проводится лечение лазером на углекислом газе, дермабразией, дапсоном, витамином Е, ПУВА- терапией, метотрексатом, талидомидом.
