Наследственные факторы

Этиология коллагенозов должна учитывать и наследственные факторы. Относительно роли последних в литературе имеются конкретные данные. В приводимых наблюдениях легко обнаружить выступающую на первый план общность наследуемых аллергических нарушений. Нозологические же формы коллагеновых болезней у родственников могут быть различными.

Так, Хагберг и сотрудники (Hagberg а. oth., 1961) описали наличие системной склеродермии у матери и диссеминированной красной волчанки у дочери. Общими чертами у обеих были резкая гипергаммаглобулинемия и наличие в крови ревматоидного фактора.

Леонгардт (Leonhardt, 1961) сообщает о больной склеродермией с симптомами миозита, сын которой умер от типичного дерматомиозита. У обоих были выражены также суставные проявления. У этой женщины, ее дочери и ее второго сына в сыворотке были обнаружены тиреоидные антитела. Брат данной больной страдал ревматоидным артритом.

В 1957 г. Леонгардт опубликовал еще более интересное наблюдение относительно 14 членов одной семьи. Шесть из них были здоровы, у 4 отмечался умеренный подъем γ-глобулинов крови и у 4 — выраженный. Среди последних у 3 диагностирована системная красная волчанка. У родителей этих лиц не обнаруживалось каких-либо симптомов коллагенозов, белковый состав крови также оставался нормальным.

Вернет приводит данные о двух семьях с очевидной генетической предрасположенностью к коллагеновым заболеваниям. В первой у 4 из 10 сестер имелась гипергаммаглобулинемия, у 3 — симптомы диссеминированной красной волчанки. Во второй семье среди 4 сестер 2 страдали диссеминированной красной волчанкой, одна — ревматоидным артритом и у одной была гипергаммаглобулинемия без клинических симптомов.

Изложенные данные не только свидетельствуют о несомненной роли наследственности в заболеваемости коллагенозами. Они в то же время являются доказательством близкого сходства болезней этой группы и их связи с иммунными нарушениями (различные коллагеновые заболевания с общими чертами у членов одной семьи; постоянное сочетание с гипергаммаглобулинемией, также свойственной этим семьям).

Мы полагаем, что развитие аутоиммунных расстройств и коллагенозов в принципе может быть детерминировано генетически.

«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин

Далее по теме: