1. Гемолитическая анемия с дефектом пируваткиназы

Основным источником энергии в эритроцитах является гликолиз. Поэтому снижение активности гликолитического фермента пируваткиназы тормозит этот процесс и снижает выработку АТФ. Дефицит энергии приводит к нарушению работы мембранных насосов, изменению ионного состава эритроцитов, укорочению продолжительности их жизни. Разрушение эритроцитов осуществляется главным образом внутриклеточно макрофагами селезенки и печени.

Дефицит пируваткиназы обнаруживается практически только у детей, у которых выраженный гемолиз обнаруживается с самого рождения.

---

• 2. Гемоглобинопатии
• 3. Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S)
• 4. Талассемии (средиземноморская анемия)