Клиническая картина и диагностика (пороки сердца врожденные: тетрада Фалло)

Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в перинатальный период имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному кровоснабжению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными.

У детей в возрасте 1-2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко синюшность выражена на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии.

Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития:

воронкообразная грудь;
незаращение верхней губы и мягкого неба;
плоскостопие и др.

Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положение сидя на корточках: после нескольких шагов ребенок вынужден садится для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полностью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых больные часто теряют сознание.

Причиной этих приступов у больных фибромускулярным подклапанным стенозом является внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.

При объективном исследовании нередко виден сердечный горб.

Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при прослушивании — укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во втором-третьем межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум. В анализе крови отмечается увеличение количества эритроцитов до 6-10 Т/л, повышение уровня гемоглобина до 130-150 г/л.

На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией. Электрокардиография выявляет признаки увеличения правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло:

уменьшение интенсивности рисунка корней легких;
обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения;
увеличение тени сердца;
смещение верхушки сердца влево и вверх;
западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии;
расширение восходящей части и дуги аорты.

Сердце при этом принимает форму деревянного башмака.

При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую аорту и легочную артерию.

Далее по теме: