Патогенез
В основе развития клинических проявлений заболевания лежит нарушение нервно-мышечной передачи. Синаптический блок связывают с нарушением синтеза ацетилхолина как результат дефекта активности ферментов или недостаточной чувствительности холинергических рецепторов концевой пластинки. Возможно развитие конкурентного блока синаптической проводимости в результате захвата холинорецептора особым полипептидом, который продуцирует вилочковая железа.
Остается открытым вопрос об аутоиммунном генезе заболевания: в сыворотке крови больных миастенией обнаруживаются антитела к скелетным мышцам и к эпителиальным клеткам вилочковой железы. Определенную роль в развитии миастении может играть относительная недостаточность калия, уровень активности половых гормонов и гиперфункция щитовидной железы.
По характеру течения выделяют:
-
стационарную форму миастении, когда проявления заболевания остаются постоянными в течение длительного срока;
-
прогрессирующую форму, характеризующуюся нарастанием тяжести и распространенности патологического процесса;
-
миастенические эпизоды — проявления миастенических расстройств в течение непродолжительного периода времени, сменяющиеся длительной ремиссией.
По наличию клинических проявлений миастению подразделяют:
-
на локализованную (глазную форму с поражением глазодвигательных мышц;
-
бульварную с поражением мышц языка, гортани, глотки);
-
генерализованную, при которой в патологический процесс вовлекаются несколько групп мышц.
