Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис возможен как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном возрасте или в раннем детстве, но иногда он формируется без клинических и серологических симптомов в прошлом в возрасте от 5 до 17—20 лет. Его основные проявления сходны с симптоматикой третичного сифилиса, но имеются специфические признаки, указывающие на врожденное происхождение болезни.

Так, седловидный нос, рубцы Робинсона—Фурье, деформация черепа в результате гидроцефалии — доказательства врожденного сифилиса, проявлявшегося в грудном возрасте. Группа других специфических симптомов подразделяется на безусловные, или достоверные, указывающие на врожденный характер инфекции, и вероятные, требующие дополнительного подтверждения сифилитической этиологии.

К безусловным (патогномоничным) признакам позднего врожденного сифилиса относятся паренхиматозный кератит (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды), зубы Гетчинсона (бочкообразные верхние средние резцы с лунообразной выемкой по свободному краю) и периферическая (лабиринтная) глухота (наблюдается чаще у девочек, глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов, костная проводимость нарушена), объединяемые в триаду Гетчинсона. В последние годы эти признаки редко встречаются одновременно.

Вероятные симптомы, хотя и характерные для позднего врожденного сифилиса, могут встречаться и при других заболеваниях. Их используют в диагностике лишь при условии выявления других специфических признаков и на основании дополнительного обследования.

К ним относятся:

  • специфический гонит: синовиты Клеттона — протекают по типу хронических синовитов, возникающих первично, в сумке коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Эти синовиты отличаются хроническим течением, отсутствием нарушений функций суставов, повышения температуры и резких болевых ощущений. Они также отличаются резистентностью к специфической терапии;

  • «саблевидные голени»: в основе этого процесса лежит характерный диффузный остеопериостит с реактивным склерозом, выполняющий костномозговой канал и ведущий к утолщению периоста и кортикального слоя большой берцовой кости. В результате длительного воздействия воспалительного процесса на эпифиз рост кости происходит более интенсивно и кость удлиняется. Вследствие давления тяжести тела голени ребенка, уже начавшего ходить, искривляются вперед и приобретают вид, похожий на клинок сабли. Причем утолщение кости здесь не происходит;

  • «седловид-ный нос»: он появляется не вследствие одиночного гуммозного процесса, а в результате резорбции носовой перегородки под влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии слизистой оболочки носа и хряща;

  • радиальные рубцы Робинсона—Фурнье: они находятся вокруг углов рта и на подбородке и являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера;

  • ягодицеобразный череп: при этой дистрофии черепа обращают на себя внимание резко выступающие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой. В основе этого порока лежит комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа, перенесенных в раннем детстве. Часто одновременно с ягодицеобразным черепом существуют явления нейросифилиса, в частности эпилепсия.

В симптоматике позднего врожденного сифилиса некоторое диагностическое значение придается различным дистрофиям, которые лишь иногда указывают на врожденную сифилитическую инфекцию.

К подобным дистрофиям относятся:

  • «готическое небо»;
  • утолщение грудинного конца правой ключицы (симптом Авситидийского—Игуменакиса);
  • укорочение мизинцев кистей (мизинец несколько искривлен и повернут внутрь, представляется укороченным, причем складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца. Укорочение мизинца зависит от гипоплазии пятой пястной кости);
  • различные зубные дистрофии (диастема Гаше, макро — или микродентия, гипоплазия клыков и др.);
  • аксифоидия (отсутствие мечевидного отростка грудины);
  • бугорок Карабелли (представляется в виде пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти);
  • гипертрихоз (усиленный и ранний рост волос у мальчиков и девочек, а также зарастание волосами лба почти до бровей);
  • сифилитическая имбецильность.

Поражения нервной системы при позднем врожденном сифилисе могут проявляться в виде дисексоновской эпилепсии, гемипарезов, гемиплегий, расстройств речи, спинной сухотки и прогрессирующего паралича. Следует подчеркнуть, что наличие перечисленных вероятных признаков и дистрофий дает основание лишь полагать, но не утверждать наличие врожденного сифилиса. Постановке диагноза помогают результаты серологических исследований крови, особенно РИБТ.

Врожденный сифилис может наблюдаться в третьем поколении. Описаны единичные случаи сифилиса у четвертого поколения.

Далее по теме: