Порфирии

Порфирии — группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, возникающих в результате нарушения порфиринового обмена и сопровождающихся увеличением содержания в организме порфиринов или их предшественников.

В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. Порфирии делят на эритропоэтические и печеночные.

К эритропоэтическим порфириям относятся:

• эритропоэтическая уропорфирия;
• протопорфирия;
• копропорфирия. 

К печеночным порфириям относятся:

• острая перемежающаяся порфирия;
• наследственная печеночная копропорфирия;
• копропротопорфирия, или смешанная порфирия;
• урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия).

• Наследственные заболевания кожи
• Эпидермолиз буллезный
• Нейрофиброматоз
• Нейрофиброматоз (диагностика)
• Нейрофиброматоз (периферические нейрофибромы)
• Нейрофиброматоз (наиболее частые изменения скелета при НФ-1)
• Нейрофиброматоз (основные диагностические критерии НФ-2)
• Панникулиты
• Панникулиты (узловатая эритема)
• Панникулиты (нодулярный васкулит)