Нейрофиброматоз (основные диагностические критерии НФ-2)

Основные диагностические критерии НФ-2:

• двусторонняя невринома слухового нерва;
• наличие НФ-2 у прямых родственников;
• односторонняя опухоль (новообразование) VIII черепного нерва;
• наличие двух признаков из следующих:

1. нейрофиброма;
2. менингиома;
3. глиома;
4. шваннома;
5. ювенильная задняя субкапсулярная катаракта.

Каковы наиболее часто встречающиеся проявления НФ-2?

Двусторонняя невринома слуховых нервов отмечается у более чем 90 % больных. Кроме того, встречаются неврологические опухоли (менингиомы, шванномы, эпендимомы спинного мозга).

Каков тип наследования НФ-2?

Аутосомно-доминантный, ген локализуется в хромосоме 22.

Когда появляются симптомы НФ-2?

Обычно на втором десятилетии жизни или позже.

Встречаются ли у больных НФ-2 пятна «кофе с молоком» или периферические нейрофибромы?

Да, но реже, чем при НФ-1. Обычно их число меньше 6.

Лечение оперативное

Показаниями для него являются резкая болезненность или изъязвление опухоли, затруднение движений, сдавление или смещение жизненно важных органов, в некоторых случаях операция проводится с косметической целью.

Прогноз, как правило, благоприятный. Малигнизация наступает редко.

---

• Наследственные заболевания кожи
• Эпидермолиз буллезный
• Нейрофиброматоз
• Нейрофиброматоз (диагностика)
• Нейрофиброматоз (периферические нейрофибромы)
• Нейрофиброматоз (наиболее частые изменения скелета при НФ-1)
• Панникулиты
• Панникулиты (узловатая эритема)
• Панникулиты (нодулярный васкулит)
• Панникулиты (люпус-панникулит)