Эритродермия при ретикулезе кожи
Ретикулез кожи — заболевание, обусловленное пролиферацией опухолевых клеток лимфоидной ткани, возникающее первоначально в коже и принимающее в последующем системный характер. Чаще болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Заболеванию свойственна нарастающая тяжесть клинических изменений.
В первой стадии наиболее частыми признаками являются плоские, обычно неправильных, реже округлых или овальных очертаний, слегка инфильтрированные кирпично-красного цвета бляшки со слабым отрубевидным шелушением. Волосы на бляшках отсутствуют.
Количество бляшек различно, они могут возникать на любом участке кожи, чаще — в области тазового пояса. Значительно реже ретикулез кожи проявляется папулами и узлами. Узлы могут существовать длительно, иногда до 20—30 лет. Подобные проявления описывают как доброкачественный ретикуломатоз.
В ряде случаев поражение кожи имеет характер эритродермии: своеобразная окраска кожи типа гиперпигментации при интенсивном загаре, едва заметная инфильтрация, скудное шелушение и небольшие островки непораженной кожи.
Вторая стадия характеризуется развернутыми клиническими признаками. Бляшки становятся многочисленными и массивными. Иногда в области подмышечных впадин, гениталий, нижней части живота они трансформируются в крупные опухолевидные образования. В результате слияния многочисленных бляшек или (что наблюдается реже) вследствие полной генерализации начальных изменений эритродермия во второй стадии приобретает завершенную клиническую картину. При этом различают сухой, экссудативный и меланодермический типы эритродермии.
Общими признаками являются:
-
резкое утолщение кожи за счет инфильтрации, а иногда и значительно выраженная отечность;
-
утрированный рисунок кожи, шелушение;
-
красный цвет кожи с различными оттенками, обычно синюшными;
-
ладонно-подошвенный кератоз;
-
выпадение волос, поражение ногтей.
При меланодермическом типе эритродермии окраска кожи темная (вплоть до серо-аспидной), причем такая окраска может как сопутствовать первоначальным проявлениям болезни, так и возникать при многолетней эритродермии. Папулы и узлы в этой стадии увеличиваются в размере, становятся сочными, полушаровидными, могут сливаться друг с другом.
Увеличиваются лимфатические узлы, могут возникнуть гепато — и спленомегалия и другие поражения внутренних органов. В третьей стадии превалируют многочисленные сочные узлы темно-вишневого цвета, склонные к распаду. Образовавшиеся язвы отмечаются резкой болезненностью. Резко ухудшается общее состояние, развиваются лихорадка и кахексия, прогрессируют изменения внутренних органов. Больные, как правило, погибают. Развитие ретикулеза кожи происходит медленно (от 10 до 30 лет), общая продолжительность заболевания определяется главным образом длительностью первой стадии.
Диагноз ставится на основании клинической картины, подтвержденной гистологическим исследованием участка кожи, а иногда лимфатических желез.
Лечение
В первой стадии следует ограничиться соблюдением рационального режима труда, отдыха и питания, витаминотерапией и назначением симптоматических средств. Во второй и третьей стадиях в зависимости от клинической картины используют комплекс средств, включающий кортикостероиды, цитостатики и рентгенотерапию.
Прогноз неблагоприятный.
