Наследственная телеангиэктазия (Клиническая картина и диагностика)
Клиническая картина
Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат телеангиэктазы на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20—30 лет. При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, ошибочно принимаемые нередко за опухоли. Возможно сочетание с пролабированием створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими мезенхимальными нарушениями (геморрагические мезенхимальные дисплазии по З.С. Баркагану) и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.
Диагностика
Диагностика основана на обнаружении типичных телеангиэктазий, рецидивирующих кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и спорадические случаи). Существенных нарушений системы гемостаза нет (кроме случаев сочетания с дефицитом фактора Виллебранда). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия, при артериовенозных шунтах — эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина в крови.
- Гемофилии А и В (лечение гемартрозов )
- Наследственная телеангиэктазия (этиология и патогенез)
- Гемофилии А и В (профилактика)
- Наследственная телеангиэктазия (лечение)
- Болезнь Виллебранда (этиология и патогенез)
- Геморрагический васкулит (этиология и патогенез)
- Болезнь Виллебранда (клиническая картина)
- Геморрагический васкулит (клиническая картина)
- Болезнь Виллебранда (диагностика)
- Геморрагический васкулит (лечение)
