Наследственная телеангиэктазия (этиология и патогенез)

Это наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия.

В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы. В ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы — растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.

---

• Диспротромбии
• Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса
• Дисфибриногенемии
• Тромбоцитопеническая пурпура (клиническая картина)
• Тромбоцитопеническая пурпура (диагностика)
• Тромбоцитопеническая пурпура (лечение)
• Спленогенные тромбоцитопении
• Гемофилии А и В (диагностика)
• Симптоматические тромбоцитопении
• Гемофилии А и В (лечение)