Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови

Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В), по 0,3—1,5% — на дефицит факторов VII, X, V и XI.

Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов — XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора).

Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), — болезни печени, обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов — антагонистов витамина К (кумарины, фенилин и др.), геморрагическая болезнь новорожденных. Формы, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания (чаще всего антител к фактору VIII). Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического (стрептокиназы, урокиназы и др.) и дефибринирующего действия (арвина, анкрода, дефибразы, рептилазы, анцистрона-Н).

---

• Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса
• Дисфибриногенемии
• Тромбоцитопеническая пурпура (клиническая картина)
• Тромбоцитопеническая пурпура (диагностика)
• Тромбоцитопеническая пурпура (лечение)
• Спленогенные тромбоцитопении
• Гемофилии А и В (диагностика)
• Симптоматические тромбоцитопении
• Гемофилии А и В (лечение)
• Тромбоцитопатии