Лекция 20. Болезни обмена веществ

Эта форма связана с недостаточностью копропорфириноксигеназы.

При остром приступе применяют НПВС — индометацин (100-150 мл/сут), диклофенак и др. Иногда используют колхицин, однако он менее эффективен, чем при подагре. При выраженных воспалительных изменениях показано внутрисуставное введение глюкокортикоидов.

Клиническая картина идентична таковой при острой перемежающейся порфирии. В некоторых случаях отмечается фотосенсибилизация кожи. У большинства больных клинические проявления отсутствуют.

Заболевание характеризуется отложением кристаллов гидроксиапатита кальция в мягких околосуставных тканях (кальцифицирующий периартрит), обычно вокруг плечевого сустава, хотя возможно поражение мелких суставов рук и ног, коленных и других суставов. Существуют первичная и вторичная формы заболевания. Последняя развивается при длительном применении кальциферола, лечении гемодиализом, гемохроматозе, пирофосфатной артропатии. При поражении сухожилий плеча и лопатки развивается картина острого плечелопаточного …

Лечение — симптоматическое — НПВС, внутрисуставное введение глюкокортикоидов (ГК) или обкалывание околосуставных тканей.

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) — наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания в кишечнике железа, которое откладывается в печени, поджелудочной железе, сердце и других органах. Помимо наследственного, выделяют вторичный гемохроматоз, развивающийся при сидеробластной анемии, талассемии, поздней кожной порфирии, а также в результате избыточного поступления железа с пищей. Заболевание наследуется по аутомно-рецессивному типу и ассоциируется с антигенами …