Л
Выделяют следующие варианты этого заболевания: типичная (классическая) форма — вариант А; атипичные формы — вариант В, С, Д. Основными симптомами заболевания являются: рвота; гипотрофия; увеличение печени и селезенки; увеличение размеров живота; задержка психического и двигательного развития; лимфаденопатия; поражение нервной системы (спастические парезы, гипотония мышц, гипорефлексия); слепота; глухота; снижение иммунологической реактивности; анемия; тромбоцитопения; повышение уровня холестерина …
В наибольшей степени страдают подмышечные и шейные лимфатические узлы. При локализации дерматоза на нижних конечностях Липомеланотический ретикулез ограничивается пахово-бедренной областью. С другой стороны, Липомеланотический ретикулез может проявляться полиаденопатией. Глубокие лимфатические узлы в процесс не вовлекаются. Лимфатические узлы увеличиваются до размеров 3-4 см в диметре, плотные, безболезненные, друг с другом не спаиваются и не нагнаиваются. С …
Лимфоцитоз острый инфекционный (синоним: малосимптомный инфекционный лимфоцитоз) — инфекционная болезнь, вызываемая вирусом и характеризующаяся многообразием клинических симптомов, увеличением количества лейкоцитов и высоким количеством лимфоцитов в крови и костном мозге.
Развивается прогрессирующее снижение зрения и деградация интеллекта. Могут быть различные неврологические симптомы. На глазном дне обнаруживается характерное вишнево-красное пятно. Возникает атрофия зрительного нерва. Болезнь заканчивается смертным исходом.
Диагноз основывается на клинических проявлениях, обязательно подтвержденных тканевым исследованием лимфатических узлов. Липомеланотический ретикулез дифференцируют с: лимфогранулематозом; фолликулярной лимфомой Брилла-Симмерса; специфическим поражением лимфатических узлов при грибковом микозе. Для липомеланотического ретикулеза характерна сохранность структуры и капсулы лимфатических узлов и интенсивное поглощение меланина и липидов ретикулярными клетками, для лимфогранулематоза — клетки Березовского-Штернберга, для грибкового микоза — "микозные" клетки. …
Источником возбудителя инфекции являются больные дети, а также дети со стертыми и бессимптомными формами заболевания. Лимфоцитоз острый инфекционный встречается повсеместно и характеризуется выраженной контагиозностью (заразностью). Чаще наблюдается у детей от 4 до 15 лет в осенние и весенние месяцы в виде эпидемических вспышек в закрытых коллективах. После выздоровления остается длительный иммунитет, однако описаны случаи повторного …
Основными признаками при всех типах является гиперлипидемия (увеличение липидов в крови). На коже часто появляются ксантомы. Печень и селезенка нередко увеличены. Гиперхиломикронемия встречается крайне редко, проявляется в детском возрасте коликами в верхнем отделе живота, панкреатитом, гепатоспленомегалией, которая обусловлена усиленным захватом хиломикронов из кровотока клетками ретикулоэндотелиальной системы в печени и селезенке. Причиной абдоминальных болей у пациентов …
Лечение и прогноз зависит от характера дерматоза, на фоне которого развился липомеланотический ретикулез (экзема, нейродермит, псориаз). Профилактика состоит в своевременном лечении дерматозов.
Симптомы болезни варьируют от еле заметных, стертых форм до ярко выраженной симптоматики. Инкубационный период от 12 до 28 дней. Начало болезни постепенное, в виде недомогания, повышения температуры тела и незначительного катара (воспаления) верхних дыхательных путей. Это так называемая малосимптомная форма, при которой дальнейшего нарастания симптомов не наблюдается. Возможно острое (гриппоподобное) начало с выраженным катаром верхних …
При болезнях Гоше и Ниманна-Пика основными осложнениями являются: дистрофия; геморрагический синдром; спонтанные переломы и деформации скелета; слепота; глухота; легочно-сердечная недостаточность. Прогноз при болезни Ниманна-Пика неблагоприятный, при болезни Гоше может определяться возрастом ребенка к началу заболевания — чем меньше возраст, тем тяжелее прогноз. Основными критериями тяжести при этих заболеваниях являются: выраженность нервно-психических нарушений (от задержки развития до …
