Л
Болезнь Ниманна-Пика характеризуется наследственным нарушением обмена сфингофосфолипидов, при котором происходит накопление фосфолипида сфингомиелина в мозге, печени, ретикулоэндотелиальной сисхеме. Первичным биохимическим дефектом при болезни Ниманна-Пика является утрата активности энзима сфингомиелиназы. При этом в состав сфингомиелина включаются жирные кислоты, в норме отсутствующие, что приводит к нарушению процессов распада и избыточному накоплению сфингомиелина в клетках. При генетически обусловленном …
Липоматоз — процесс повышенного отложения жира в клетках и тканях в результате нарушения обмена веществ, опухолеподобные разрастания жировой ткани. По распространению липоматоз может быть: общим; местным (регионарным), По характеру процесса: диффузным; узловатым; диффузно-узловатым. Диффузный липоматоз наблюдается в подкожной клетчатке при ожирении, в строме некоторых органов (поджелудочная железа, вилочковая железа), при так называемой межмышечной липоме, характеризуется …
Дебре и Фошей в 1932 г. описали доброкачественно протекающие аденопатии (увеличения лимфатических узлов), связанные с царапинами кошек. В 1950 г. Молларе и соавт. выделили это заболевание под названием "доброкачественный инокуляционный лимфоретикулез". Вначале предполагалась вирусная природа инфекции, но в 1963 г. В.И. Червонским и соавт. в качестве возбудителя был описан микроорганизм, отнесенный ими к хламидиям, так …
Ганглиозидозы — это большая группа заболеваний, среди которых наиболее часто диагностируется болезнь Тей-Сакса (ОМ2-ганглиозидот, тип 1). В мозге больных этой болезнью накапливаются значительные количества ОМ2-ганглиозида в отсутствие гексозаминидазы А, для которой ОМ2-ганглиозид является субстратом. При так называемом нулевом варианте болезни Тей-Сакса — болезни Санзгоффа (ОМ2-ганглиозидозе 2-го типа) в тканях больных отсутствуют активности гексозаминидаз А и …
Множественные узлы липоматоза чаще обнаруживаются в подкожной клетчатке, реже в желудочно-кишечном тракте и по ходу нервных стволов. При так называемом мультицентрическом липоматозе Тедеши множественные липомы обнаруживаются в коже и во внутренних органах. При множественном липоматозе желудка, по данным некоторых авторов, в 70% случаев поражается антральный отдел желудка, при этом могут наблюдаться: атрофия и изъязвления слизистой …
Механизм развития изучен недостаточно. Из места внедрения возбудитель вместе с лимфой заносится в регионарные лимфатические узлы, где происходит его интенсивное размножение с выделением токсина. При тканевом исследовании в лимфоузлах выявляется переразвитие ретикулярных клеток с образованием туберкулезоподобных гранулем. Затем возбудитель вместе с лимфой и кровотоком проникает во внутренние органы, где развивается гранулематозный процесс. В регионарных лимфатических …
Болезнь Фабри — единственная патология среди гликолипидозов, при которой генетический дефект определенно связан с Х-хромосомой. Она обусловлена дефицитом активности церамидтриксозид-альфа-галактозидазы А. При болезни Фабри в тканях больных, а также в их лейкоцитах и фибробластах накапливается большое количество церамидтригесозида, который выводится с мочой. При болезни Краббе (глобоидноклеточная лейкодистрофия) и семейная метахроматическая лейкодистрофия Гринфилда-Шольца, в основе которых …
Лечение липоматоза оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечений при операции.
Лечение хронического лимфаденита должно быть прежде всего направлено на ликвидацию основного заболевания — источника хронического воспаления регионарных лимфатических узлов. В случаях, когда обнаружить причины и источник лимфаденита не удается, показано общеукрепляющее лечение и местная рентгенотерапия. Оперативное лечение (удаление поврежденных лимфатических узлов) не показано, т. к. оно нередко приводит к лимфостазу (затеддению тока лимфы) с хроническим …
Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) — злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гнойных клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов. Лимфогранулематоз встречается в любом возрасте, чаще у мужчин. Подъем заболеваемости отмечается в возрасте от 20 до 35 и старше 50 лет.
