Debre (II) — Debre-Fibiger
Синдром Debre (II), syndromus neurooedematosus, синдром Debre —Julien Marie, polyneuritis oedematosa infectiosa
Дебре с. — наблюдается у детей до 5-летнего возраста после перенесенной банальной инфекции: блуждающие боли во всем теле (особенно в конечностях); вялые параличи, соответствующие пояснично-крестцовым сегментам; гипорефлексия, массивный генерализованный отек. Спинномозговая жидкость без изменений. Обратное развитие всех симптомов обычно через 2—3 нед.
Синдром Debre (III)
Felinosis, lymphoreticulosis inoculationis benigna, Katzenkratzkrankheit (нем.), viruslymphadenitis, morbus Petzetakis, синдром Foshay — Mollaret.
Дебре с. — доброкачественный вирусный лимфаденит, развивающийся при повреждении кожи (часто при кошачьих царапинах — так называемая болезнь кошачьей царапины): кожные ранения как входные ворота инфекции (обнаруживают не всегда); регионарный лимфаденит (преимущественно в подмышках или в паховой области); лимфатические узлы часто нагнаиваются и открываются фистулой. Лихорадка, усталость, исхудание, изредка преходящая макулопапулезная сыпь. Прогноз благоприятный. Наблюдаются эктопические и атипические формы:
-
эктопическая форма — острый тонзиллит с припуханием лимфатических узлов, часто — с ретрофарингеальным абсцессом;
-
конъюнктивальная форма;
-
мезентериальная форма — клиническая картина мезаденита;
-
торакальная форма — припухание медиастинальных лимфатических узлов. Наиболее частые осложнения — энцефалит, энцефаломиелит, невриты.
Синдром Debre-Fibiger
Синдром Fibiger-Debre-v. Gierke, intoxicatio interrenalis, intoxicatio interrenalis androgenes, dyscorticismus, insufficientia suprarenalis paradoxa, синдром Pirie, hyperemesis neonatorum, синдром Jaudon, pseudostenosis pylorica hypertrophica, синдром Wilkins.
Debre Robert (1882—1978), французский педиатр; Fibiger Johannes Andreas Grib (1867—1928), датский патолог.
Дебре-Фибигера с. — дискортицизм у грудных детей с врожденной гиперплазией надпочечников и псевдопилороспазмом: недостаточный прирост массы тела в первые недели; прогрессирующая апатия и гипотония: срыгивание или рвота, нередко спастическая и неукротимая (псевдопило-роспазм); признаки обезвоживания; хорошо видна перистальтика желудка; учащенный стул; периодически — коллаптоидное состояние с цианозом и бледностью, ускоренным нерегулярным пульсом, потливостью, судорогами и потерей сознания. Такое состояние развивается без видимой внешней причины, продолжается от нескольких минут до получаса и нередко заканчивается летально. Часто наблюдается сильная пигментация кожи; у девочек нередки признаки ложного гермафродитизма, у мальчиков — гипоспадия; гипохлоремия, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипохлоремическая азотемия; гиперхлорурия и резко повышенное количество 17-кетостероидов в моче.
