Поздняя кожная порфирия
16. Как отличить Hydroa aestwale от Hydroa vacciniforme?
Это редкие везикуло-папулезные фотодерматозы у детей неизвестной этиологии, локализующиеся в основном на лице (нос, щеки), ушах, груди и тыльной поверхности кистей. Hydroa aestwale (Базена оспа световая) встречается чаще у девочек и не оставляет рубцов, Hydroa vacciniforme (оспа световая) — у мальчиков и оставляет поверхностные рубцы.
17. Какие порфирии относятся к фотодерматозам?
Наиболее распространена поздняя кожная порфирия (ПКП). Она развивается через некоторое время после инсоляции, поэтому часто больные не связывают заболевание с этим фактором. Кожные изменения, наблюдаемые при ПКП, встречаются также у больных вариабельной порфирией, наследственной копропорфирией, псевдопорфирией. Более выраженная фоточувствительность отмечается при эритропоэтической протопорфирии, врожденной эритропоэтической порфирии, эритропоэтической копропорфирии.
18. Опишите кожные поражения у больных поздней кожной порфирией.
Больные предъявляют жалобы на повышенную ломкость кожи, особенно на тыльной поверхности кистей, отмечающуюся при малейших травмах. Поражения локализуются на тыльной поверхности кистей, стоп, лице, верхней части туловища и характеризуются напряженными пузырями, глубокими эрозиями, заживающими с образованием рубцов или нарушением пигментации, а также атрофией и милиумами (белыми угрями). На груди и лице могут развиться склеротически утолщенные бляшки. Больные не всегда связывают заболевание с воздействием солнечных лучей, однако при сборе анамнеза выясняется, что обострения возникают летом или после интенсивной инсоляции.
19. Какова причина развития поздней кожной порфирии?
Порфирия обусловлена специфической ферментопатией, приводящей к накоплению в организме порфиринов. Они поглощают световые лучи в диапазоне 400-405 нм (нижний спектр видимых лучей). Поглощенная энергия передается клеточным структурам или молекуле кислорода, вызывающей повреждение тканей. ПКП связана с дефицитом уропорфириногендекарбоксилазы. Выделяют 2 формы заболевания — наследственную и приобретенную. У больных с приобретенной формой выявляется дефицит фермента только в печени, поэтому часто дерматоз развивается в результате действия на печень алкоголя, эстрогенов, гексахлорбензола и препаратов железа. При наследственной форме отмечается ферментопатия во многих тканях. Описано гетерозиготное и гомозиготное наследование недостаточности уропорфириногендекарбоксилазы.
