Врожденные иммунодефициты

Иммунодефициты могут быть врожденными (генетически обусловленными), когда первично страдает какой-то компонент иммунной системы.

К врожденным иммунодефицитам относятся следующие:

• Тяжелый комбинированный иммунодефицит, характеризующийся нарушением клеточного и гуморального иммунитета. Больные дети живут не более года. Одной из разновидностей подобного иммунодефицита является синдром Вискотта- Олдрича, характеризующийся триадой симптомов: экзема, тромбоцитопения, рецидивирующие инфекции.

• Т-клеточный иммунодефицит (синдромы Ди Георге и Незелофа), нередко сопряжен с дефектами развития различных органов — сердца, сосудов, вилочковой железы и др. Для лечения детей используют трансплантацию вилочковой железы или введение тимических гормонов, что продлевает жизнь больного.

• Синдромы недостаточности антителообразования. Это может быть связано с дефектами В-лимфоцитов или с селективным дефицитом выработки того или иного иммуноглобулина. Так, нередко встречается селективный дефицит иммуноглобулина А, при этом дети подвержены частым респираторным и кишечным инфекциям.

• Дефекты системы комплемента: C1q — тяжелые, рецидивирующие инфекции, ксантоматоз кожи, пиодермия; СЗ, С6, С7,С8-рецидивирующие гнойные инфекции, сепсис; С2 и С7-аутоиммунные заболевания, болезни крови.

• Недостаточность полиморфноядерных лейкоцитов -хронический гранулематоз, синдром Чедиака-Хигаси.

• Нарушения экспрессии антигенов и рецепторов на поверхности иммунокомпетентных клеток (нарушения экспрессии антигенов ГКГ, адгезивных молекул, рецепторов для ИЛ2 и др.) Помимо перечисленных существуют и другие врожденные иммунодефициты.

• Посттравматическая ВИЧ-профилактика
• Степень риска заражения
• Пошаговая оценка заражения ВИЧ
• Краснуха
• Корь
• Менингококковая инфекция
• Менингококковая инфекция (назофарингит)
• Бактерионоситель менингококковой инфекции
• Серозный менингит
• Брюшной тиф и Паратифы