2. Современная классификация гемолитических анемий
Гемолитические анемии делятся на две основные группы:
-
наследственные;
-
приобретенные.
К первой группе относятся анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии), активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов (ферментопатии), или структуры гемоглобина (гемоглобинопатии). Среди приобретенных гемолитических анемий выделяют формы малокровия, связанные с воздействием изо- и аутоиммунных антиэритроцитарных антител, с механическими или химическими повреждениями эритроцитов, с разрушением эритроцитов паразитами.
Кроме того, различают первичные гемолитические анемии и вторичные. Первичные гемолитические анемии — это самостоятельные заболевания. К ним относятся наследственные гемолитические анемии. Вторичные гемолитические анемии — это синдромы, которые развиваются при каком-то основном заболевании. Чаще всего это лейкозы, инфекции, аутоиммунные болезни.
Все формы гемолитической анемии можно классифицировать следующим образом:
-
Наследственные анемии;
-
Мембранопатии;
-
Белковозавиеимые мембранопатии:
— микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара);
— эллиптоцитоз;
— стоматоцитоз. -
Липидозависимые мембранопатии;
-
Акантоцитоз;
-
Энзимопатии;
-
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);
-
Дефицит пируваткиназы;
-
Гемоглобинопатии;
-
Качественные, характеризующиеся нарушением первичной структуры цепей глобина;
-
Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S);
-
Гемоглобиноз С;
-
Количественные, характеризующиеся нарушением синтеза одной из цепей глобина (талассемии);
-
Альфа-талассемия;
-
Бета-талассемия;
-
Приобретенные анемии;
-
Иммунные гемолитические анемии;
-
Аутоиммунные гемолитические анемии;
-
Изоиммунные гемолитические анемии;
-
Гемолитические анемии, связанные с воздействием гемолитических ядов;
-
Механическая (микроангиопатическая) гемолитическая анемия;
-
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава — Микели).
