1. Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера — одно из ревматических заболеваний, при котором у подавляющего большинства больных доминирующим является поражение верхних дыхательных путей.
Этиология изучена недостаточно.
Клиника. Классическая триада — поражение верхних дыхательных путей, легких, почек. Течение заболевания:
-
начальный период — локальные изменения верхних дыхательных путей, иногда уха и глаз;
-
период генерализации — с поражением внутренних органов;
-
терминальный — развитие почечной или легочно-сердечной недостаточности.
У большинства больных ранние признаки — хронический синусит и ринит. Жалобы на затрудненное носовое дыхание, сухие корки, носовые кровотечения. При риноскопии — сухая, истонченная слизистая оболочка, покрытая трудно снимающимся налетом, множественные эрозии, язвы. На поверхности слизистой, чаще в области носовых раковин, можно обнаружить бугристую гранулематозную ткань. Иногда возникает перфорация перегородки носа, развивается седловидная деформация носа. Прогрессирование процесса может привести к появлению язвенно-некротических и гранулематозных изменений слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи. Поражение уха наблюдается у 1/3 больных.
Важной в диагностике заболевания является биопсия грануляционной ткани.
Лечение — длительное применение гормональных препаратов (предпочтительно преднизолон) и цитостатиков (азатиоприн, циклофосфан).
