1. Первичная истинная патологическая аменорея, вызванная экстрагонадными причинами
В эту группу включают аменореи, обусловленные врожденным адреногенитальным синдромом (врожденная гипоплазия коры надпочечников), гипотиреозом, поражением ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области, деструкцией эндометрия.
Врожденный адреногенитальный синдром (ложный женский гермафродитизм) развивается вследствие врожденной гипоплазии коры надпочечников с повышенной выработкой андрогенов. Кариотип 46ХХ.
При этой форме отмечается вирилизация наружных половых органов при правильном развитии матки и яичников.
В диагностике используются пробы с глюкокортикостероидами, компьютерная томография надпочечников. Лечение заключается в применении глюкокортикоидных препаратов, доза которых подбирается индивидуально.
При грубой вирилизации наружных половых органов производится пластическая операция.
Гипотиреоз возникает вследствие наследственных дефектов в биосинтезе тиреоидных гормонов, инфекционно-воспалительных и аутоиммунных процессов в щитовидной железе, вследствие недостаточного поступления йода в организм.
Отмечается недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, нарушение роста и развития костной системы. Диагноз устанавливается на основании определения в крови содержания ТТГ, тироксина, трийодтиронина, изучения основного обмена, гиперхолестеринемии. С целью лечения назначают препараты щитовидной железы, витамины, глюкокортикоиды.
Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть органического характера (травма, токсические, инфекционные поражения, опухоли) или нервно-психического характера. Аменорея нередко наступает при шизофрении, маниакально-депрессивном психозе.
Среди органических поражений ЦНС, сопровождающихся первичной аменореей, наиболее часто встречаются хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты, травмы и опухоли гипоталамуса, пангипопитуитаризм.
Маточная форма первичной аменореи развивается вследствие аномалий развития матки, а также под влиянием повреждающих факторов или снижения чувствительности рецепторов эндометрия к воздействию половых гормонов.
