5. Синдром тестикулярной феминизации
Синдром тестикулярной феминизации (СТФ), синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм. Кариотип таких больных — 46ХY. Наличие Y-хромосомы определяет развитие тестикул из индифферентной гонады, однако гормональная секреция этих гонад неполноценна из-за генетического дефекта, обусловливающего отсутствие фермента 5а-редуктазы, превращающей тестостерон в дигидротестостерон. В результате чего не происходит процесса сперматогенеза и дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу.
Различают полную форму СТФ, при которой фенотип больных женский, молочные железы хорошо развиты, наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище заканчивается слепо, матка и яичники отсутствуют. При неполной форме СТФ строение наружных половых органов приближается к мужскому типу, отмечается увеличение клитора, слияние больших половых губ. Матка и яичники отсутствуют. Яички чаще всего расположены в брюшной полости.
При лечении обязательно удаление яичек. В дальнейшем проводят гормонотерапию во избежание развития посткастрационного синдрома.
