2. Иммунодефицитные заболевания
Иммунодефицитные заболевания, связанные с изменениями в системе В-лимфоцитов:
-
гипогаммаглобулинемия Брутена (блокируется образование всех типов плазматических клеток, так, что количество Yg G снижено в 10, а Yg A b Yg M — в 100 раз.
Генетический блок на уровне клетки — предшественника В-лимфоцитов. В крови и лимфоузлах отсутствуют В-лимфоциты и плазматические клетки. В то же время реакции Т-лимфоцитов сохранены;
-
иммунодефицит Yg A развивается при генетическом блоке на конечном этапе дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки, синтезирующие Yg A. Синтез других классов иммуноглобулинов обычно сохраняется;
-
иммунодефицитное заболевание, связанное с блоком синтеза Yg G и Yg A при сохранении синтеза Yg M;
-
иммунодефицит, связанный с генетическим блоком синтеза легких цепочек иммуноглобулинов, в результате чего нарушается синтез полноцепочечных иммуноглобулинов;
-
иммунодефициты, связанные с дисфункцией иммуноцитов.
При этом наряду со снижением продукции одних иммуноглобулинов, возрастает синтез других. Наибольшее количество обнаруженных иммунодефицитов является комбинированными — с одновременным дефектом Т- и В-лимфоцитов — швейцарский тип иммунодефицита проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии. В периферических лимфоидных органах наблюдается резкое уменьшение количества лимфоцитов и плазматических клеток.
Реакция замедленной гиперчувствительности отсутствует, трансплантанты тканей не отторгаются. Определяются следы Yg G, отсутствуют Yg M b Yg A. Причины:
-
не образуются клетки предшественники лимфогенеза;
-
cиндром Луи-Бар (нарушена функция системы Т- и В-лимфоцитов, дифференцировка Т-лимфоцитов на ранних этапах генеза). Количество Т-лимфоцитов снижено, отсутствуют Yg A. Нарушены конечные этапы дифференцировки В-лимфоцитов;
-
синдром Вискотта-Олдрича — наследственное заболевание, проявляется у мальчиков в возрасте старше 10 лет.
Прогрессивно нарушается функция системы Т-лимфоцитов, опустошаются Т-зоны в лимфатических узлах. Одновременно нарушаются гуморальные иммунные реакции в связи с поражением В-линии. Считается Yg M при нормальном содержании Yg A и Yg G.
Иммунодефицитные заболевания часто приводят к тяжелым последствиям. Наблюдается резкое снижение иммунитета к инфекциям. Даже ослабленные вакцины могут вызывать инфекционное заболевание и смерть.
При иммунодефиците отличается значительный рост количества опухолевых заболеваний, аутоиммунных заболеваний.
Вторичные иммунодефициты (или приобретенные) возникают при облучении (гибнет лимфоидная ткань), при частых длительных стрессах (выброс глюкокортикоидов приводит к лизису лимфоидной ткани), при экзогенном введении стероидных гормонов, при действии некоторых препаратов (антиметаболитов и цитостатиков, антибиотиков, сульфаниламидов, нитрофуранов), при вирусных инфекциях (грипп, корь, краснуха, СПИД), болезнях системы крови (лейкоз, лимфогранулопатоз, миеломная болезнь), при злокачественных опухолях (иммуноциты вытесняются опухолевыми клетками и их метастазами).
Транзисторные иммунодефициты возникают у детей, так как они рождаются без собственных иммуноглобулинов. До 3-х месяцев готовые антитела получают от матери с молоком. На третьем месяце начинается выработка Yg M, к концу года уровень Yg M достигает уровня Yg M взрослого человека.
Уровень Yg G достигает уровня взрослого человека к 4-5 годам, к 10 годам — Yg A.
