1. Группы заболеваний, сопровождающихся ППР
Преждевременным половым развитием (ППР) считают появление вторичных половых признаков у девочек до 7 лет и у мальчиков до 10 лет.
Выделяют 3 группы заболеваний, сопровождающихся ППР.
Первая группа — истинное ППР — следствие преждевременной активации гипоталамо-гипофизарной системы, сопровождающееся повышенной секрецией гонадотропных и половых гормонов. Причиной истинного ППР могут быть органическое поражение ЦНС вследствие родовой травмы, нейроинфекций, опухоли. Истинное ППР может быть результатом генетического повреждения гипоталамуса. Примером такого поражения является синдром Олбрайта- Брайцева — фиброзно-кистозная дисплазия костной ткани, множественные пигментные пятна и ППР.
Вторая группа — ложное ППР — следствие избыточного выброса половых гормонов гормонально активными опухолями яичников или яичек либо надпочечников. Нередко причиной ложного ППР у мальчиков становится врожденная дисфункция коры надпочечников — врожденный ферментный дефект биосинтеза глюкокортикоидов, сопровождающийся повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов.
Третья группа — неполные формы ППР — встречаются главным образом у девочек и связана с повышенной чувствительностью органов-мишеней к половым гормонам. К ним относятся изолированное увеличение половых желез — телархе и изолированное развитие оволосения — адренархе.
