4. Катаболизм пуриновых азотистых оснований
Распад начинается с отщепления аминогруппы (ее отщепление также возможно в составе ДНК).
Фермент аденозиндезаминаза иногда образуется в дефектной мутантной форме, что приводит к врожденному иммунодефициту, так как нуклеотиды являются регуляторами функций лейкоцитов. При СПИДе активность этого фермента также значительно снижена.
Образовавшийся инозин подвергается фосфоролизу, и далее гипоксантин подвергается двукратному окислению путем отнятия водорода с одновременным присоединением воды. Эти две одинаковые реакции катализирует один и тот же фермент — ксантиноксидаза.
Ксантиноксидаза может существовать в двух формах:
-
D-форма — дегидрогеназная;
-
O-форма — оксидазная.
Формы отличаются друг от друга по способности передавать 2 атома водорода. D-форма передает водород на главную дыхательную цепь митохондриального окисления, а O-форма — сразу на кислород с образованием H2O2. D-форма может переходить в О-форму путем ограниченного протеолиза при отщеплении небольшого участка молекулы.
Генетический дефект ксантиноксидазы проявляется ксантинурией и образованием ксантиновых камней в тканях. В этом случае источник ксантина — гуанин, подвергающийся гидролитическому дезаминированию.
Кроме, как у человека, мочевая кислота является конечным продуктом катаболизма пуринов у приматов, птиц, змей и ящериц.
Для других животных пуриновое кольцо подвергается распаду, за исключением долматской собаки.
Мочевая кислота является одним из нормальных компонентов мочи. За сутки в организме образуется около 1 г мочевой кислоты. Мочевая кислота выводится из организма с мочой — это обычный ее компонент, но в почках организма человека происходит ее интенсивная реабсорбция. Концентрация мочевой кислоты в крови поддерживается на постоянном уровне 0,12-0,30 ммоль/л.
В организме мочевая кислота существует, как правило, в лактимной форме.
