Этиология и патогенез
Пигментные гепатозы имеют чаще семейный характер. Постгепатитная гипербилирубинемия является исходом острого вирусного гепатита, в редких случаях — инфекционного мононуклеоза.
Причиной повышения билирубина сыворотки с непрямой реакцией могут быть:
- нарушение захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени;
- нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой из-за временного или постоянного недостатка фермента глюкуронилтрансферазы. Это механизм билирубинемии при синдромах Криглера—Найяра, Жильбера и постгепатитной гипербилирубинемии. При первичной шунтовой гипербилирубинемии непрямой (шунтовый) билирубин образуется из незрелых форм эритроцитов, гемсодержащих цитохромов и каталаз. Повышение уровня билирубина сыворотки крови с прямой реакцией обусловлено нарушением экскреции билирубина через мембрану гепатоцита в желчные канальцы. Таков механизм билирубинемии при синдромах Дубина—Джонсона и Ротора. При всех формах пигментных гепатозов печень сохраняет гистологическое строение, близкое к норме.
Далее по теме:
