Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Медицинская энциклопедия / Н / Нейрофиброматоз Реклингхаузена

Нейрофиброматоз Реклингхаузена

Нейрофиброматоз Реклингхаузена относится к группе факоматозов. Факоматозы — это наследственные заболевания, которые относятся к эктодермомезодермальным дисплазиям с поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Обязательным симптомом этой группы заболеваний является наличие пигментных пятен на коже или сетчатке глаза.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена — наследственное заболевание, которое характеризуется наличием множественных опухолей в коже по ходу периферических нервов, пигментацией кожи, кожными невусами (бородавками) и костными аномалиями. Заболевание нередко проявляется во многих поколениях. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При преимущественном поражении нейроэктодермальных образований у эмбриона и возникает данное заболевание. Морфологически проявления отличаются большим разнообразием. Наиболее характерным для болезни …

Клиническая картина

Клиника нейрофиброматоза многообразна. Первые симптомы обычно появляются в период полового созревания, однако могут быть отмечены при рождении или значительно позже. Глиомы зрительных нервов обычно проявляются в детском возрасте. При классической форме нейрофиброматоза у взрослых чаще всего выявляются множественные опухоли, которые располагаются на шее, туловище, голове, конечностях. Опухоли имеют округлую или овальную форму, их средний размер …

Диагностика классической формы обычно не представляет особого труда. Поражения кожи в виде пигментных пятен и периферических нервов (подкожным неврином) указывают на болезнь Реклингхаузена. Значительно труднее диагностировать центральные формы, при которых появляются опухоли головного и спинного мозга. В этих случаях помогает наличие анамнеза с указанием подобного заболевания у родственников. Лечение при нейрофиброматозе, главным образом, симптоматическое. При …