Клиническая картина (смешанная форма)
Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжелой и включает клинические симптомы как легочной, так и кишечной форм.
Обычно с первых недель жизни больного отмечаются:
-
тяжелые повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением;
-
постоянный кашель;
-
кишечный синдром;
-
резкие расстройства питания.
Клиническая картина муковисцидоза отличается значительным полиморфизмом, что и определяет варианты течения заболевания.
Отмечена зависимость тяжести течения муковисцидоза от сроков появления первых симптомов — чем младше ребенок к моменту манифестации болезни, тем тяжелее его течение и более неблагоприятен прогноз. Учитывая полиморфизм клинических проявлений муковисцидоза, тяжесть течения принято оценивать в большинстве случаев характером и степенью поражения бронхолегочной системы.
Различают 4 стадии патологических изменений бронхолегочной системы при муковисцидозе:
I стадия — стадия непостоянных функциональных изменений, которая характеризуется сухим кашлем без мокроты, незначительной или умеренной одышкой при физических нагрузках. Продолжительность данной стадии может составлять до 10 лет;
II стадия — стадия развития хронического бронхита, которая характеризуется наличием кашля с отделением мокроты, умеренной одышкой (усиливается при напряжении), формированием деформацией концевых фаланг пальцев. При аускультации выслушиваются влажные, "трескучие" хрипы на фоне жесткого дыхания. Продолжительность данной стадии может составлять от 2 до 15 лет;
III стадия — стадия прогрессирования бронхолегочного процесса с развитием осложнений. Формируются зоны диффузного пневмофиброза и ограниченного пневмосклероза, бронхоэктазы, кисты и выраженная дыхательная недостаточность в сочетании с сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу ("легочное сердце"). Продолжительность стадии от 3 до 5 лет;
IV стадия — стадия характеризующаяся тяжелой кардиореспираторной недостаточностью, которая в течение нескольких месяцев приводитт к смерти больного.
