Клиническая картина (наследственные кератозы)
Наследственные кератозы представляют самую многочисленную группу.
Акрокератоз бородавчатый — многочисленные многоугольные ороговевшие бородавчатоподобные невоспалительные узелки красновато-бурого цвета. Они образуются только на тыльной поверхности кистей и стоп и являются разновидностью твердого эпидермального бородавчатого невуса. Заболевание начинается в раннем детстве и не исчезает в течение жизни, не вызывая каких-либо расстройств.
Кератоз наследственный ладонно- подошвенный (наследственная кератодермия) — симметричное поражение ладоней и подошв в виде четко ограниченных роговых наслоений с усилением узора кожных бороздок. Роговые массы состоят из широких, спаянных, сухих, жестких, желтовато-восковидных или коричневатых пластинок, достигающих 1 см в толщину. В результате возникает затруднения при движениях, притупляется чувствительность.
Часто по краю наслоений видна эритематозная или сине-багровая кайма.
Кератодермия Папийона-Лефевра проявляется на 2-4-м году жизни. Гиперкератоз локализуется на ладонях и подошвах, переходит на тыл кистей и стоп. У больных наблюдаются аномалии прорезывания зубов, гингивит, пародонтоз.
Кератоз точечный ладонно-подошвенный — симметричное поражение подошв и ладоней в виде многочисленных распространенных или сгруппированных прозрачных и плотных, желтых или темно-коричневых, конических роговых образований диаметром 1-3 мм.
Кератоз Унны-Тоста. Первые признаки в виде шелушения проявляются через 1-2 месяца после рождения. Поражение обычно ограничивается ладонями и подошвами. Одновременно наблюдаются жировики, олигофрения, дистрофия роговицы.
Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке-Фишера. Заболевание возникает в возрасте старше 20 лет в виде многочисленных внутрикожных мозолистых желтоватых или коричневых узелков на ладонях и подошвах. Сначала они незаметны и находятся на одном уровне с эпидермисом, затем увеличиваются до размера чечевицы и возвышаются над кожей.
Кератодермия Меледа — заболевание, наблюдаемое у жителей островов Меледа. Кожа ладоней и подошв утолщена, желтовато-восковидна; видны места выводных потоков потовых желез. Поверхность очагов влажная, жирная с неприятным запахом.
Сименса синдром — кератоз ладоней и подошв с образованием пузырей, фолликулярный акнеподобный кератоз с преимущественной локализацией в области локтей и коленей, вокруг рта и в ягодичной области. Кроме того, наблюдаются лейкоплакия полости рта, складчатый язык, пахионихия, онихогрифоз, олигофрения.
Шеффа синдром — ладонно-подошвенный кератоз в сочетании с другими поражениями и врожденными расстройствами.
Ядассона-Левандовского синдром является разновидностью поликератоза Турена.
Кератоз фолликулярный шиповидный с облысением. У мальчиков к концу первого года жизни на лице, затылке, плечах и тыле кистей возникают фолликулярные светлые роговые шипы, на ресницах образуются узелки. Могут развиться светобоязнь, слезотечение, конъюнктивит, помутнение роговицы. В области затылка образуется рубцовая атрофия.
Кератоз фолликулярный серпингинозный. Наблюдается чаще у мужчин в юношеском возрасте. Плотные гиперкератотические узлы склонны к группированию и периферическому росту. Локализуются только на боковых поверхностях шеи или на затылке, в области коленных и локтевых суставов. Течение хроническое. После зарастания очагов остается незначительная атрофия кожи.
Эритрокератодермия изменчивая фигурная. Заболевание начинается обычно в раннем детстве. Основным клиническим симптомом является эритематозно-кератические очаги фигурных очертаний в виде сухих однородных желтовато-красноватых бляшек. Очаги склонны к периферическому росту и слиянию. Симметрично захватывают обширные участки кожи вплоть до полного распространения процесса. Возникают зуд, чувство стягивания, болезненность.
Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная характеризуется фиксированными очагами избыточного ороговения на фоне легкого покраснения, локализующегося преимущественно на тыле кистей, на стопах.
