Клиническая картина
Различают генерализованную и локализованную формы.
При генерализованной форме наблюдаются очаги гранулематозного воспаления слизистых оболочек носа и его пазух, а также глотки, трахеи, которые приводят к язвенно-некротическим поражениям. Данная форма сопровождается фебрильным (с увеличением температуры тела) септическим состоянием с тяжелыми изменениями в легких, почках, органах зрения, сердце, нервной системе, печени и др. органах.
При локализованной форме тяжелые легочные и внелегочные изменения протекают без выраженных поражений почек, но в 50% случаев сопровождаются высыпаниями на коже.
К ранним проявлениям, иногда на месяцы предшествующим другим системным симптомам болезни, относятся папулонекротические (узелково-некротические), везикулезные, реже уртикарные, пятнисто-узелковые или пятнистые высыпания. Могут возникать подкожные узлы и очаги глубоких пиогенных поражений.
В терминальном (конечном) периоде, протекающем с явлениями уремии, возникают:
-
генерализованная эритема;
-
пурпура;
-
везикулы десен;
-
некроз альвеолярных отростков.
Болезнь обычно заканчивается летальным исходом спустя несколько недель и месяцев после развития кахексии и почечной недостаточности стадии.
