Этиология, патогенез и патанатомия
Фавизм — наследственная гемолитическая анемия при недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в связи с употреблением в пищу или вдыханием цветочной пыльцы конских бобов.
В основе заболевания — недостаточность в эритроцитах фермента глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Болеют дети до 15 лет, в основном мальчики до 15 лет, носители патологической хромосомы X.
Бобовые зерна ведут к уменьшению концентрации восстановленного глутатиона в эритроцитах. Дефицит Г-6-ФДГ приводит к лизису эритроцитов. При этом должно быть сочетание дефицита Г-6-ФДГ и нарушения токсина бобов.
При фавизме отмечаются:
- желтушность;
- дистрофические изменения внутренних органов, их увеличение в размерах (печени, селезенки, почек и др.).
В синусах этих органов наблюдается скопление гемотина и гемосидерина.
Далее по теме:
