Клиническая картина (генетический амилоидоз)
Генетический (наследственный, семейный) амилоидоз наиболее распространен в странах Средиземноморского бассейна. У нас в стране наблюдаются единичные случаи заболевания. Генетический амилоидоз начинается в первые два-три десятилетия жизни больного.
В клинической картине выделяют 3 основных синдрома:
-
нефропатический, протекающий с поражением почек;
-
нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы;
-
кардиопатический, проявляющийся изменениями со стороны сердца.
Клиническая картина генетического амилоидоза характеризуется лихорадкой, отеками, протеинурией, анемией, суставными и кожными изменениями, миалгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (боли, расстройства пищеварения). Мочевой синдром может предшествовать перечисленным проявлениям заболевания или, наоборот, появляться значительно позже. У больных выявляются нарушения белкового состава крови, ускорение СОЭ. Кровяное давление обычно нормальное и нередко не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Изменения глазного дна отсутствуют или выражены слабо.
Отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и фильтрации. У многих больных отмечается увеличение печени и селезенки за счет отложения амилоидного вещества в этих органах. Функции печени нарушены.
