Диагностика и лечение
Диагноз ставят на основании клинических проявлений и данных цитологического, гистологического и иммунологического исследований. С целью подтверждения наличия акантолиза исследуют поверхностный слой клеток по методу Тцанка. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, при пузырчатке обнаруживают акантолитические клетки — шиповатые, отличающиеся от нормальных меньшими размерами и крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно-синий цвет по периферии и светло-голубой вокруг ядра). Наблюдается полиморфизм клеток и ядер, в ядре может быть от 2 до 15 крупных ядрышек. При подострых формах пузырчатки обнаруживают многоядерные клетки с деформированными ядрами и «голые» ядра без цитоплазмы. Для пузырчатки характерно образование скоплений акантолитических клеток в виде пластов.
Лечение независимо от клинической формы пузырчатки и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов. Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания. Доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы гормонов.
Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты. При тяжелом течении после стабилизации процесса можно применять цитостатические средства.
С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.
Для наружного лечения применяют теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек используются обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2%-ным раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.
Прогноз. Наибольшая смертность больных истинной пузырчаткой наблюдается в первые 3 года от начала заболевания.
