Изменения гемоглобина при патологии
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) обусловлены наследственной аномалией белковой части гемоглобина.
Серповидно-клеточная анемия является проявлением одной из наиболее важных в клиническом отношении гемоглобинопатий. На молекулярном уровне вследствие мутаций структурных генов, контролирующих синтез цепей глобина, происходит замещение аминокислоты глутамина на аминокислоту валин. При этой патологии специфическим свойством крови является приобретение эритроцитами серповидной формы при снижении парциального давления кислорода в окружающей среде. На этом основана и специальная диагностическая проба. Для обнаружения подобного явления создают венозный застой с гипоксией путем перетяжки пальца на 5 мин.
При добавлении к капле крови после этой процедуры восстановителя — метабисульфита натрия — также образуются серповидноклеточные эритроциты. При электрофорезе гемоглобина выявляется дополнительная полоса.
