Медицинская энциклопедия
При первичном гемохроматозе первичным функциональным дефектом является нарушение регуляции захвата железа клетками слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что приводит к неограниченному всасыванию железа с последующим чрезмерным отложением железосодержащего пигмента гемосидерина в печени, поджелудочной железе, сердце, яичках и других органах (отсутствие "ограничения всасывания"). Это обусловливает гибель функционально активных элементов и развитие склеротического процесса. Возникает клиническая симптоматика цирроза …
Отмечается увеличение печени, повышенное отложение гемосидерина в виде глыбок в клетках печени, разрастание соединительной ткани, в основном по ходу капилляров без выраженной тенденции к сморщивающим склеротическим изменениям ее. Аналогичные изменения наблюдаются в миокарде, поджелудочной железе, эндокринных железах, коже и других тканях и органах.
Наиболее характерными симптомами гемохроматоза являются: гиперпигментация кожи, принимающей серо-бурый или коричневый цвет; увеличенная плотная печень; диабет. Окраска кожи обусловлена отложением в эпидермисе не содержащих железа пигментов (меланина, липофусцина) и гемосидерина. Выраженность пигментации зависит от давности заболевания. Гиперпигментация наиболее заметна на открытых участках тела (лице, руках), на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, в области половых …
В типичных случаях диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и подтверждается пункционной биопсией печени или кожи, повышенным содержанием железа в сыворотке крови (более 37 мкмоль/л). В образцах ткани кожи — избыточное отложение меланина. В образцах ткани печени: отложение гемосидерина; липофусцина; картина микронодулярного цирроза печени. Содержание железа в печени при первичном гемохроматозе увеличивается по сравнению с …
Проводят основную терапию с исключением из диеты продуктов, содержащих железо, а также водорастворимых углеводов с учетом сахарного диабета. Средством выбора являются кровопускания до гематокрита менее 0,5 и общей железосвязующей способности сыворотки крови менее 50 ммоль/л. Рекомендуется начинать с 20 кровопусканий в неделю, приблизительно каждый раз по 500 мл. Если лечение кровопусканиями проводится в амбулаторных условиях, …
С целью более раннего выявления гемохроматоза у гомозиготных родственников больного необходимо проводить биопсию печени, и даже, если у них при этом отсутствуют данные за гемохроматоз, они все равно нуждаются в наблюдении с определением каждые 6-12 месяцев железосвязывающей способности сыворотки крови. Кровопускания с лечебной целью показаны, если железосвязывающая способность менее 40%. Гетерозиготным родственникам больного гемохроматозом биопсия …
При дифференциальном диагнозе в первую очередь следует исключить алиментарные диспепсии, возникающие вследствие систематического нерационального питания (бродильную, гнилостную, жировую). В этих случаях специальные исследования не показывают нарушений процессов всасывания кишечной стенкой, при аспирационной биопсии не обнаруживается воспалительных изменений в слизистой оболочке кишки, а перевод больного на рациональное питание без дополнительных лечебных мероприятий обычно быстро устраняет патологические …
Острый геморрой подразделяется по тяжести течения на легкую, среднюю и тяжелую степени. I. Легкая степень — характеризуется умеренным воспалением, явлениями тромбоза, появляющимися иногда кровотечениями; боли достаточно выражены, стул не нарушен, хотя и болезненный, выпавшие узлы самостоятельно вправляются; общесоматические проявления заболевания отсутствуют. II. Средняя степень — выраженный отек и воспаление узлов перианальной кожи, выпавшие отечные …
Больных с тяжелым гастроэнтеритом, а также гастроэнтеритом токсического происхождения (дальнейшее течение которого определить в первые часы болезни трудно) обязательно госпитализируют. Больных с инфекционными гастроэнтеритами госпитализируют в инфекционные больницы. Во всех случаях острого гастроэнтерита с целью удаления из желудочно-кишечного тракта токсинов желудок промывают (эондовым или беззондовым способом) слабым раствором натрия гидрокарбоната, дают внутрь слабительное (30 мл …
По мере прогрессирования; хронического геморроя выделяют три стадии. I. На первой стадии в области ануса определяются спавшиеся геморроидальные узлы, которые при натуживании во время акта дефекации увеличиваются, напоминая "тутовую ягоду". Кровотечения из прямой кишки не обильные, чаще в виде прожилок алой крови, анальный зуд, эпизоды воспаления возникают относительно редко (2-3 раза в году). Замыкательная …
