Пороки развития
Агенезия и аплазия могут быть одно- и двусторонними, несовместимы с жизнью и встречаются редко. Агенезия и аплазия доли встречаются еще реже и специального лечения не требуют. Различают простую и кистозную формы гипоплазии. При простой форме легкое или его доля уменьшены в размерах, бронхи сужены. Врожденные стенозы бронхов — редко наблюдающийся порок развития. Как и при …
Гипопластическая кривошея обусловлена врожденным недоразвитием трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Мышечная кривошея обусловлена поражением мышц шеи — дисплазией или воспалительным процессом. Заболевание является наследственным, девочки поражаются чаще, чем мальчики. Срединные кисты и свищи шеи — при неполном заращении щитовидно-язычного протока вследствие накопления секрета в его полости, выстланной эпителием, образуются срединные кисты по ходу протока. Локализация кист …
К порокам развития относятся: пороки развития сосудов; пороки развития различных внутренних органов; пороки развития шеи; пороки развития молочных желез. Флебоангиодисплазии — пороки развития вен, клинически проявляющиеся в детском и молодом возрасте. Они сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения пораженной конечности, являясь причиной ранней инвалидизации больных. Артериовенозные дисплазии — порок развития кровеносных сосудов, характеризующийся наличием патологических соустий между …
Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1 : 1000 новорожденных. Атрезия пищевода — полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. Стеноз пищевода — порок развития, связанный с внутренним сужением пищевода, или сдавлением его извне. Удвоение пищевода — порок развития пищевода, связанный …
Пилоростеноз — сужение привратника желудка. Наиболее частый порок развития. Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки представляют выпячивание стенки полого органа в форме мешка или воронки. Дуоденостаз — нарушение пассажа (продвижения) содержимого по двенадцатиперстной кишке.
Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее отделов, глубины борозд, появления добавочных долей. Все эти аномалии не имеют характерных клинических симптомов. Редко выявляют гипоплазию или агенезию печени. Ряд доброкачественных новообразований и кист печени также являются пороками развития. К порокам развития селезенки относятся: врожденное отсутствие селезенки; удвоение селезенки; добавочные селезенки.
Добавочная поджелудочная железа встречается очень редко. Как правило, она не связана с основной тканью железы и располагается в стенках желудка или двенадцатиперстной кишки, брыжейке, дивертикуле подвздошной кишки. Кольцевидная поджелудочная железа — редкий порок развития, при котором нисходящая часть 12-перстной кишки оказывается частично или полностью окруженной тканью головки поджелудочной железы. 12-перстная кишка при этом сужена, что …
Атрезия трахеи — частичное или полное отсутствие ее просвета. Ребенок с этим пороком развития погибает сразу после рождения. Врожденные трахеальные свищи представляют собой разновидность жаберных или бронхогенных свищей шеи. Они могут быть: полными (открываться на кожу и в трахею); неполными (открываться только на кожу — наружные свищи или в трахею — внутренние свищи). Чаще наблюдаются …
Пороки развития легких могут формироваться как в дородовом периоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают: пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы; пороки развития сосудов легких. К порокам развития бронхиального дерева и легочной паренхимы относятся: агенезия; аплазия; гипоплазия; врожденные стенозы бронхов; легочная секвестрация; врожденная долевая эмфизема; киста легкого. Агенезия — полное отсутствие …
Кривошея — деформация шеи, характеризующаяся неправильным положением головы (ее отклонением от срединной линии тела). Срединные кисты и свищи шеи располагаются по средней линии шеи или вблизи нее, возникают при незаращении щитовидноязычного протока в процессе развития и опускания на шею зачатка щитовидной железы. Бронхогенные кисты и свищи (боковые или жаберные) — врожденные кисты и свищи в …
