Частый прием пищи сопровождается сходным с кормлением через зонд эффектом и может быть полезным для клинического контроля. С возрастом метаболические нарушения становятся менее выраженными и легче поддаются коррекции.
Ни фенобарбитал, ни фенитоин (дифенин) не нормализуют биохимических и клинических показателей у больных гликогенозами. При ГТ-I в гепатоцитах содержатся многочисленные жировые капли, размеры которых колеблются (менее митохондрий до превышающих ядро клетки в несколько раз), в ядре при этом нередко выявляется гликоген. Ядерный гликогеноз может встречаться и при ГГ-III, сахарном диабете и болезни Вильсона.
Гетерогенность дефекта, возможно, проявляется развитием гепатомы у некоторых больных и аномалиями эндоплазматического ретикулума гепатоцитов лишь у некоторых, но не у всех детей с ГГ-I.
Использование с целью пренатальной диагностики клеток амниотической жидкости невозможно, поскольку Г-6-Фаза в куль туре фибробластов кожи в норме отсутствует; в норме фермент отсутствует и в лейкоцитах.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов